疾病描述
主动脉狭窄是降主动脉上方局限性狭窄，管腔变小甚至闭塞，血流通过受阻的先天性大血管畸形。较不常见，在我国发病率远低于西方国家，男性病人是女性的2倍到4倍。发病机制有认为动脉导管纤维化闭锁过程波及主动脉峡部或是主动脉峡部过度缩窄的结果。亦有认为胚胎期上下身的左右心血流分布不均而与血流动力学有关。
症状体征
一般在婴幼儿并无明显症状，但严重者于出生约6周内可发生心力衰竭而夭折。病儿生长后可有头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状，而下肢则易有麻木、发冷或间歇跛行等缺血症状。
体格检查
颈动脉搏动明显，尤其是在胸骨柄上窝可扪到搏动。上肢桡动脉搏动增强，肱动脉血压升高，而下肢股动脉、足背、胫后动脉脉搏减弱甚至扪不到，动脉血压测定不仅低于上肢，且阶差明显。心脏听诊．胸骨左缘第2、3肋间可听到喷射性杂音向腹部传导，左背肩胛骨旁亦可听到向下传导的收缩期杂音。
疾病病因
先天发育异常
病理生理
主动脉狭窄常位于降主动脉峡部，即左锁骨下动脉和动脉导管韧带附近处，甚少位于弓部远端。狭窄段一般很短．约lcm。狭窄部组织呈纤维环或隔膜，管径可小至2～5mm甚至针孔大小。主动脉弓和左锁骨下动脉常扩张，远侧降主动脉长期承受血流旋涡冲击而形成狭窄后扩张。少数病人狭窄段较长，呈细管状。狭窄段以下的肋间动脉由于与锁骨下动脉分支建立了侧支循环往往粗大，以第4～第7对尤为明显。部分病儿未氧合血经动脉导管分流入降主动脉，引起下半身．尤其足趾发绀。此类型称谓婴儿型。
本病除可伴有动脉导管未闭外，尚可合并室间隔缺损和二尖瓣关闭不全等心脏畸形。主动脉狭窄，血流受阻，使上身血液增加，上肢血压上升，而下身血流减少，下肢血压下降。上肢高血压而下肢低血压往往与狭窄程度成正比。高血压引起心功能不全，严重者心力衰竭，亦可诱发脑溢血，降主动脉动脉瘤形成，破裂出血。下肢则出现缺血症状。
诊断检查
心电图
示电轴左偏，左心室高压、肥大、甚至劳损。x线检查：左心正常或轻中度扩大。左纵隔增宽，主动脉峡部凹陷，其上下扩大，因而呈“3”形影。7岁以上病人还可在第3～第7叻骨下缘呈现受侧支循环血管压蚀的切迹这—特征。
多普勒超声心动图
可示降主动脉狭窄部位，并探测狭窄远近侧压力阶差。
逆行主动脉造影
心导管可测出狭窄远近侧压力和其阶差。造影可明确显示狭窄部位及病变解剖范围。诊断根据上肢高血压下肢低血压，脉搏强弱之差体征，结合心电图、超声心动图、胸部放射线特征，不难作出诊断。必要时行主动脉测压和造影，尚可与大动脉炎等鉴别诊断。有条件者，行磁共振检查可清楚显示主动脉狭窄病理解剖，完全可代替侵入性主动脉造影检查。
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