肺动脉瓣狭窄的发生率占先天性心脏病的8%～10%.多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚。肺动脉瓣狭窄的病理解剖特征为三个瓣叶充分发育，瓣叶交界清楚，但互相融合形成幕状，使瓣口明显窄小。肺动脉瓣环可正常，少数病人瓣环小或发育不全。肺动脉主干呈狭窄后扩张，且常延伸到左肺动脉近端。常伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。
（1）瓣膜型肺动脉口狭窄：最多见，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。
（2）右心室漏斗部狭窄：整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭窄，造成第三心室，若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。
（3）肺动脉狭窄：可累及肺总动脉干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狭窄段前后扩张。
另外，肺动脉瓣狭窄又可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。压差0.75千帕（超过10毫米汞柱）可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄；左室收缩压水平50为中度；大于左室收缩压水平为重度。
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