症状
原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期(图1)。初期(i期)：肺动脉压逐渐升高心排血量正常患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；后期(ⅱ期)：肺动脉压稳定升高心排血量仍保持正常可出现全部症状临床病情尚稳定；终期(ⅲ期)：肺动脉高压固定少变，心排血量下降，症状进行性加重，心功能失代偿。美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压的登记调查分析，常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)，疲乏(73%)胸痛(47%)，眩晕(41%)水肿(37%)，晕厥(36%)，心悸(33%)我们分析41例不能解释的肺动脉高压患者其症状发生率为：呼吸困难88%胸痛48%，眩晕35%晕厥15%咯血27.5%雷诺征7.5%。(1)呼吸困难：是最常见的症状，其特征是劳力性发生与心排血量减少肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关
(2)胸痛：可呈典型心绞痛发作，常于劳力或情绪变化时发生因右心后负荷增加右心室心肌组织增厚耗氧增多，及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血
(3)晕厥：包括晕厥前(眩晕)和晕厥，多于活动后发生休息时也可出现，系脑组织供氧突然减少所引起以下情况可以诱发：①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加；②低氧性静脉血突然分流向体循环系统；③体循环阻力突然下降；④肺小动脉突然痉挛；⑤大的栓子突然堵塞肺动脉；⑥突发心律失常，特别是心动过缓
(4)疲乏：因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。
(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量通常较少，也可因大咯血死亡
原发性肺动脉高压患者的症状都是非特异性的，且多在肺动脉高压进展后出现因此推测在肺循环异常改变前存在一个临床潜伏期这对有肺动脉高压危险因素的人做进一步检查十分重要以利于早期诊断和早期治疗。
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