文章内容：4.病例报告.塞,』虚.占幼年白塞病3例^报告72宁力武丽君闵伟琪施桂英幼年发病的白塞病（12岁以下）国内外均较少报道.现将3倒报告如下:例1:男性,1岁.因反复口腔和龟头溃疡,间断低中度发热及臀部毛囊炎14个月于1996年3月11日人院否认眼炎史.查体:体温37.7",臀部有多个毛囊脓疱疹,皮肤针刺反应阳性,口腔及龟头均有绿豆至黄豆大小溃疡.心肺正常,肝脾助下来及,神经系统检查无阳性体征,其它无异常.化验:11×10'/,分类正常,23/1,1176,345/,试验阴性.心电图,胸片正常.肝胆脾胰肾超正常.诊断为白塞病不完全型.经强的松治疗一个月症状消失,以后随药物停用病情时有反复.倒2:男性.12岁.因反复口腔溃疡,注射部位脓疱疹及脐周隐痛9个月人院.人院前1天右侧睾丸肿痛.查体:体温35.8",左手背穿刺点有针尖大小脓疱疹,下肢见血性隆起的圆形红斑.口腔粘膜多处溃疡,眼部检查无异常.心肺,肝脾及神经系统正常.右侧睾丸和副睾肿张并有压痛.化验阳性结果为57/.蛋白电泳7.26.9%,1632/,406/,435/1.尿培养大肠杆菌生长.诊断为白塞病不完全型.经小剂量秋水仙碱,转移因子及其它对症治疗短期缓解.例3:女性.11岁.因面部及四肢红斑3个月.口腔和外阴溃疡3周及发热8天人院.查体:体温37.7",四肢皮肤有散在作者单位:830001新疆维吾尔自治区人民医院（武丽君）,中国人民杆放军总医院（闶伟骥,施桂英）丘疹,压不退色,皮肤针刺反应阳性,口腔及小阴唇均见溃疡,咽充血.扁桃体度肿大,无眼部阳性体征.心肺无异常.肝脾不大,无神经系体征.其它系统阴性.化验:31/,820/,159/,149/.诊断为白塞病不完全型.经强的橙30/及对症治疗短期病情缓解.讨论:白塞病是以反复发作的口腔,生殖器溃疡及眼炎为主要特征血管性疾病,可累及全身多个器官,多个系统,发病年龄一般在2岁-40岁之间,小于16岁或12岁者十分少见.本组3倒人均符合国际白塞病研究小组制定的诊断标准（,1990;335:1078～1080）.（,1994,11（2）:95―101）分析4例儿童时期发病白塞病的临床表现,平均发病年龄为10.9岁,与成人白塞病相比,有如下特点:①眼部损害发生率较低（27.5%）,说明儿童白塞病的临床严重性低于成年人;②口腔溃疡是儿童白塞病的首发表现,表明儿童口腔粘膜对本病的诱发因素较为敏感;③皮肤损害表现对诊断的特异性差,毛囊炎一般很少形成脓疱,可白发消失.痤疮样结节很少有瘙痒和粉刺形成,抗生紊治疗效果差;④尽管尚未研究儿童白塞病的系统,但存在家族发病倾向.本组病例的发病年龄均在12岁以前,其临床表现基本符合上述特点.均无明显的神经系统,血管,胃肠道,眼等重要脏器损害,提示预后良好.由于本组病例较少,因此,有必要对白塞病作进一步研究,特别是免疫遗传学方面,以进一步区别幼年白塞病和成人白塞病的临床特征.
