【慨念】
义称变形性骨炎。是一种由骨代谢紊乱引起的伞身骨骼的溶骨与增生性慢性病变.常合并显着的骨骼畸形。骨质密度变得比正常低但包含的血管较多.骨逐渐变大,变得容易折断。本病发病年龄多在50岁以上.有阳性家族史者占14%.男女比例为3:2。畸形性骨炎病因不明,目前认为.其发病饥制t1.j成骨细胞的功能紊乱有关。
【临床表现】
腰背痛是畸形性骨炎最常见的临床症状.病变早期临床症状轻微.后期由于脊椎骨变软、扭曲或病理骨折或骨质增生.椎管狭窄.脊髓及脊神经受压,产生肢体麻木、痉挛性瘫痪及括约肌功能障碍。负重骨骼剧烈骨痛.位置深在。下肢长骨发生畸形骨折,颅骨受累者可出现头痛、耳鸣等症状.颅骨增厚使头颅周径增大.患者经常需要换更大的帽子。
【影像技术】
X线检查可反映本病后期的病理变化。
【诊断要点】
本病骨质破坏及修复共存。早期急性脱钙,晚期分骨松变型、骨硬化型及骨硬化囊肿型:
1.骨松变型常见,骨质密度减低.骨体积增大。椎体高度缩减、前后径长呈双凹型。
2.骨硬化型骨质密度一致性增加,骨松质纹理消失,呈磨砂玻璃样.骨体积也增大。骨小梁增加呈平行的骨小梁线。
3.骨硬化囊肿型硬化区内可见囊肿透亮区(图7―1―2)。
4.其他结合临床、实验室检查(血清碱性磷酸酶升高20倍,尿羟脯氨酸含量增加)与影像学检查可诊断。
图7-1-2Paget’s病 椎体中央骨质密度减低.可见囊肿透亮区.椎体呈画框样改变
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