即“Paget病”。又名“畸形性骨炎”、“Paget综合征”。为一种原因未明的,可能为先天性骨代谢异常所致的局限性变形性疾病。本病为英国医师Paget于1876年首次报告。病理特点为骨的破骨细胞过度活跃引起的骨溶解加速,继之再生,伴有不规则的新骨形成。临床上40岁以上成人多见。主要表现为局限性骨骼变形及骨痛、病理性骨折以及由于骨质过度压迫第8对脑神经而致耳聋。血钙正常,尿钙排出增加。X线表现为有骨骺过渡生长与破坏交错的倾向,溶骨区可有囊形成,长骨骨小梁增粗。在病变部位有多发性小动脉瘘,病程延长,常可并发心力衰竭、肾结石、骨折或成骨肉瘤。治疗最有效的方法是长期应用降钙素。
(实习编辑:陈晓双)