：中国医科大学第二临床学院
[单位]：中国医科大学第二临床学院
[摘要]：原发性胆管细胞癌是一种恶性度较高的少见肿瘤，预后很差。临床多以梗阻性黄疸发病，明显的不适，厌食，体重减轻以及肝肿大。本文简要介绍了该病的病因、临床表现，实验室检查，并着重详细介绍了USG、造影检查、CT、MRI、血管造影等影像学诊断方法、及引流术、成型术、抗肿瘤治疗等介入治疗方法以供临床参考。
[关键字]：原发性胆管细胞癌影像诊断介入治疗
原发性胆管细胞癌是一种恶性度较高的少见肿瘤，预后很差。在所有癌瘤尸检病例中占不足2%，在肝脏恶性肿瘤中占10~20%。其中肝门部胆管癌又占15~53%。胆管癌的病因尚不清楚，但可能与胆管分支形态异常、结石及慢性感染有关，如硬化性胆管炎、肝吸虫的弥漫性侵袭、肝结石病及伤寒携带者等。也与溃疡性结肠炎、先天性纤维多囊性疾病、胆总管囊肿有关，可以与肝细胞癌并发。临床多以梗阻性黄疸发病，明显的不适，厌食，体重减轻以及肝肿大。实验室检查表现为胆红素增高，以直接胆红素增高为主。因胆管癌与胆系炎症、高胆红素血症并存，且易侵袭周围神经与血管，尚可出现腹痛、全身瘙痒、发热甚至高热，肝功能失代偿时出现腹水。症状多先于肿瘤被发现。
关于胆管癌的分型其说不一，病理以腺癌最多见，其次为鳞癌等，肿瘤形态可分为浸润型、结节型及乳头状三型，以浸润型最多见，易造成易形成局限性狭窄，无明显肿块形成；结节型可不明显造成胆道梗阻症状，而形成局部肿块；仅有5%为乳头状，形成管腔内肿块。
一、影像诊断
1.USG：在扩张的肝内胆管远端显示肿块图像，呈乳头状或不规则的低回声至稍强回声，内部回声分布不均匀，后方无声影。肿块由管壁突入扩张的胆管腔内，或充满胆管腔并与胆管壁无分界。直接征象为扩张的胆管远端突然狭窄或截断，但无明显肿块显示，多为侵润或结节侵润状。间接征象为病变以上的胆管系统明显扩张；肝门部淋巴结肿大；肝脏弥漫性肿大或肝内转移病灶。
2.造影检查：经皮胆道造影和经内窥镜逆行胆道造影通常可以帮助诊断，也是胆管癌较为传统的诊断方法。因为胆管癌体积较小，且多沿胆管壁生长，即便在进展期生长也较缓慢，且少见发生远隔转移，因此超声波、CT、MRI不易直接发现肿瘤，常常首先观察到相应部位远端的肝内胆管扩张，胆管壁增厚等。PTC更适合于高位胆道梗阻，ERCP则更适合于中、低位梗阻，二者联用则使诊断准确性大大增加，但对病人的侵袭性亦增加。PTC可显示肿瘤近侧端管内的形态及部位，浸润型多产生局限性狭窄，结节或乳头型可以在胆管腔内产生息肉样充盈缺损，表面不规则。ERCP可从远侧端显示肿瘤的形态及侵袭范围，基本影像同PTC。狭窄的近侧端胆管一般出现扩张改变。PTC和ERCP结合定性诊断可达90%以上。
3.CT：病变近侧端出现胆道扩张是胆管癌的典型征象，在狭窄的远端可见低密度的肿瘤影像；但是浸润型常常仅见扩张的胆管而看不到肿瘤影像。文献报道大量造影剂100ml注射后，延迟30-60分钟进行CT扫描，常常可以显示病变的范围。
4.MRI：在T1、T2图像上见病变近侧端出现胆道扩张，并不能比CT提供更多的诊断，在MRCP形态所见，同PTC和ERCP，作为一项无侵袭的检查方法，而日益被临床所认识。但是在完全梗阻和狭窄的判断上，常有假阳性出现。
5.血管造影：胆管癌侵袭相应部位的血管管壁，改变依次出现在相邻部位的静脉、门静脉和动脉，血管造影出现管壁不规则、狭窄以至闭塞的改变。
6.诊断与鉴别诊断
胆管癌通常引起黄疸，主要应与其它慢性胆道梗阻疾病鉴别，其中多见于胆道结石和结石引起的炎症，可以根据PTC和ERCP的狭窄形态进行鉴别诊断；USG则见胆道结石多为强回声且后方伴声影。少数泥沙样结石回声较弱且后方无声影时较难鉴别，需结合其它检查综合判断。但由于结石、炎症、胆管癌互为成因，常常混合出现，鉴别诊断比较困难。
二、介入治疗
胆管癌的治疗选择手术或非手术方法一直存在争论。1954年Brown和Myers率先报道了第一例胆管癌切除术，之后外科医生在探索胆管癌切除术方面付出了许多努力，但手术方法受到病人年龄、全身状况和肿瘤侵袭范围的诸多限制；尤其是肝门部胆管癌，发病时一般已经侵袭肝内胆管，而非手术适应证。非手术介入方法则给胆管癌，特别是肝门部胆管癌的治疗带来非常广阔的前景。介入治疗能够为病人提供一个相对缓解的机会，并且通过综合介入治疗和放疗相结合，将明显提高患者的生存质量，延长生存时间。
引流术
1.外引流先行经皮经肝穿刺胆管，在导丝的引导下，将有多个侧孔的引流管置入扩张的胆管内，导管头端放在梗阻的上方，即可将胆汁引流至体外，降低胆道系统内压力，缓解黄疸。经皮胆管系统外引流近期效果满意，并发症少，但长期引流易发生胆管炎和引流管阻塞。因此安置引流管后，应加强导管护理，及时观察与处理功能发生异常的引流管。并且由于外引流会丧失大量电解质，体外端导管有引发感染的危险，因此外引流主要为内引流治疗打下基础或手术前胆道减压，待病情缓解平稳后，再治疗引起胆管狭窄的疾病。
2．内引流在外引流的基础上，或穿刺后在导丝的引导下，直接将引流导管头端通过狭窄梗阻区，置于梗阻远端的胆管内或十二指肠内，胆汁即经引流导管之侧孔流入梗阻下端胆管，进入十二指肠内。同样侧孔的数量的多少、位置需根据狭窄部位决定。关闭留于体外的引流管即可达到内引流的目的。内引流避免丧失胆汁的弊病，对于不能手术的恶性梗阻较为适宜，如引流管阻塞，流通不畅，可经原途径调换新引流管。随着内支架和内涵管材料和技术的发展，一般在内引流的基础上，进行内支架或内涵管留置，在内引流的基础上，可以拔除体外的引流管，进一步提高生存质量。
成形术
1.永久性涵管引流主要用于不能手术切除的恶性胆管系统梗阻患者，作姑息治疗用。这是在内引流的基础上，将一段合成材料制成的内涵导管置于梗阻狭窄段的胆管内，以便胆汁经此管流入梗阻远侧胆管，进入十二指肠内。这种引流，体外无引流管，可进一步避免感染发生和提高生存质量。正如上节所述，目前多已开始采用支撑器支撑方法，代替塑料导管引流。
2.金属内支架留置适应证同永久性内涵管，留置支架要求在X线透视监视下完成，支架长度要求两端应超过狭窄段1cm左右，直径根据留置段胆管直径而决定，一般为正常胆道的1.1-1.2倍左右。胆管系统多采用自膨胀性支架，经导管放入后，靠金属弹性膨胀或记忆膨胀，支撑于胆管狭窄处，改善或恢复胆管形态，达到内引流目的。若肿瘤生长阻塞支架，可采用用于血管介入的旋切导管，切除肿瘤，使支架再通；或支架内再次留置支架，治疗再狭窄。单纯支架对于胆管恶性狭窄的治疗是不够的，应辅以放射治疗或其他介入方法治疗肿瘤本身，才能保证治疗效果
抗肿瘤治疗
目前常采用选择性动脉插管灌注化疗栓塞法，取得了一定的疗效。一般在PTCD及胆管支架置入术后1～2周左右，依据患者的具体情况确定治疗时间。只要患者能承受，应尽早实施治疗。肝总动脉或肠系膜上动脉造影，显示肿瘤的主要供血动脉及肿瘤部位、数目等。灌注化疗后，用超选择导管超选入肿瘤供血支后行栓塞治疗。4～6周1次。依患者具体情况而定，每次治疗前，需复查血常规、生化系列等项目。也可行放疗或腔内照射治疗。
综上，通过临床与放射科结合的综合影像诊断和综合介入治疗，将使胆管癌患者，尤其是不能手术的肝门部胆管癌的患者，明显改善生存质量，延长生存时间。
