1.4 尸解及活检受累器官情况
肝脾17例，淋巴结9例，胃肠道8例，肺6例，骨髓4例，胆囊、胸膜、皮肤各3例，肾脏、脑、腹膜各2例，心脏、胸腺各1例。
1.5 典型病例摘要
例1，女，50d，因皮肤黄染10d，抽搐2d入院，住院4h死亡。生前ct报告有颅内血肿，临床诊断：婴肝综合征，颅内出血。尸解显示：肝、脾、脑、胸腺内有异型组织细胞浸润，脑组织浸润致颅内出血，血肿形成。
例2，男，9岁，因头部被击后头痛、消瘦2个月入院，当地诊断“外伤性颅内出血”，我院ct诊断颅内占位病变，b超发现肝内多个黄、绿豆大小的结节，肝穿刺病理诊断为分化差的小细胞肿瘤，死后尸解才得以确诊。
例3,女，5岁，因皮肤结节性红斑半个月，发热2d，例4因发热，面部疖肿13d入院，前者经皮肤活检确诊，后者入院前在当地行疖肿切开术，排出血样物，此后出现皮肤多处水疱并有感染，临床诊断脓毒败血症，尸解除肺、肝脾、淋巴结、肾、肠等内脏广泛组织细胞浸润，全身多发性皮肤浸润及继发感染。
例5，男，9岁，腰痛3个月，面色苍白1个月，静脉肾盂造影发现左侧输尿管上段扩张，左肾少量积水，收住泌尿外科，因重度贫血请儿科会诊，经骨髓穿刺确诊恶组。
例6，男，7岁，因贫血、血性胸水查因入院，2次骨穿仅有红系增生降低，5次胸水检查未获阳性结果，临床呈进行性贫血，1月内先后输血2700ml，仍为重度贫血，最终尸解确诊。
例7，男，13岁，为本组病程最长者，反复发热、畏寒9个月，伴水样泻，曾多家医院就诊未能确诊，骨髓检查增生活跃，无特异性，淋巴结、肝活检均阴性，尸解为肠型恶组，食道、胃、大、小肠、肺、肝、脾、肠系膜淋巴结恶性组织细胞浸润，食道下端坏死穿孔。 恶组好发于青壮年，但儿科临床并不少见，在我科住院的血液系统恶性疾病中列第3位，仅次于白血病、再障。其主要的病理特点是：脾、肝、骨髓、淋巴结等器官组织中出现广泛或灶性的异常或分化较高的大量组织细胞增生，并有吞噬血细胞现象。典型的临床表现为：发热、出汗，淋巴结、肝、脾肿大，胸腔积液，黄疸，体重减轻，进行性衰竭及全血细胞减少，如果骨髓受累并有典型改变，诊断并不困难。但单核－巨噬细胞系统遍布全身，恶组细胞侵犯部位及范围可有较大差异，临床则可表现多样化，缺乏特征。某些病例可先孤立地发生于某一组织和器官，使局部征象突出，以至临床表现特殊而误诊，本资料12/27例经尸解方获确诊就说明了这一问题。注重恶组细胞浸润组织所产生的相应临床表现，是诊断本病的重要思路，当某些症状不能用一个疾病完全解释时，结合发热等全身症状，应考虑本病。但本组非典型病例（4/7例）一直无发热，给临床诊断带来一定困难，需仔细观察、分析病情的变化和发展，才能逐步确立诊断。恶组的诊断依赖于临床表现与细胞形态学检查二者的结合，临床表现是诊断的基础，确诊则需要细胞形态学的检查，这其中，重要依据的不是恶性细胞的数量，而是组织细胞的异型性［2］。国内曾报道成人恶组46例尸解，43%不表现淋巴结肿大，但镜下可见异型组织细胞浸润。本组资料的淋巴结肿大均无特异性，但镜下浸润8例，也说明了这个问题。在骨髓中，异型组织细胞有5种形式：①异常组织细胞（恶组细胞）、②淋巴样组织细胞、③单核样组织细胞、④多核巨组织细胞、⑤吞噬型组织细胞；其中①④对诊断更有意义。如果临床上高度怀疑而无细胞形态学支持，则不能排除本病。此时应反复多部位共3页；当前位置：2/3[首页][上一页][1][2]
