一、定义二尖瓣狭窄是指血液由左房经二尖瓣到左室时所出现的梗阻，绝大多数本病是器质性疾病的结果。二、病因多是风湿热的后果。风湿热患者约一半侵犯心脏瓣膜，遗留瓣膜狭窄及／或关闭不全。风湿性二尖瓣狭窄者，约２／３为女性。除风湿外尚有其它较少见的病因，在作诊断时均应一一考虑到。１、瓣膜狭窄的病因：①风湿性②先天性③粘多糖病④心内膜强力纤维化⑤人工瓣膜⑥类癌综合征⑦二尖瓣钙化２、类似二尖瓣狭窄的疾病：①左心房粘液瘤②左心房球形瓣膜血栓③肥厚型梗阻性心肌病④肺静脉主干狭窄的三房心⑤主动脉瓣关闭不全造成的相对二尖瓣狭窄，（Aust-Flint杂音）。三、病理：Ａ组链球菌具有细胞壁抗原，可与心脏瓣膜上的糖蛋白发生交叉反应，反复发作性风湿性心内膜炎引起瓣膜的一系列变化。瓣膜的慢性炎症及结缔组织增生，使瓣叶交界处发生粘连及融合，瓣叶及腱索增厚，粗糙、僵硬及疤痕缩短，造成瓣膜开放受限。正常二尖瓣口面积４～６cm2。瓣口面积小于２cm2时，左房压增高，出现症状。若小于１．５cm2，左房压明显升高。左房增大，肺静脉淤血，右心室肥厚。左心耳及左房血栓，左房压增高及风湿累及，可发生心房颤动。二尖瓣狭窄的病理组织学改变可由于瓣叶本身增厚或交界区粘连或腱索缩短，因此狭窄可分为交界粘连型（较轻）、瓣膜增厚型与漏斗型（病变严重，多合并关闭不全）。四、病理生理：二尖瓣口狭窄后，左心房，肺静脉及肺毛细血管压升高。当肺毛细血管压超过血液胶体渗压即２．７～３．３KPa（２０～２５mmHg）时，肺间质可有液体淤积，有发生肺水肿的可能。二尖瓣口面积≤１．３cm2者，淋巴管压升高，淋巴管增粗，在Ｘ线胸片上可见Kerler氏线。肺静脉压增高后迫使肺静脉与支气管静脉间的交通支开放及扩大，支气管粘膜下静脉怒张，可破裂导致大咳血。由于慢性肺动脉高压使肺小动脉内膜增生及中层增厚，肺血管阻力升高，肺血流减少，故在晚期当肺小动脉发生硬化后，较少发生咳血及肺水肿。但右室负荷从此增重，最后发生充血性心力衰竭。右心功能不全后，右心排血量下降，肺动脉压降低，肺水肿发生机会减少。但由于右室衰竭时室间隔收缩力减低，室间隔增厚使左心室流出道梗阻，或二尖瓣叶及瓣下结构疤痕延伸至左室基底后部心肌，使该处心肌发生萎缩及收缩力下降，故左心室功能亦减低。在二尖瓣狭窄时心脏舒张期的长短对心脏功能起到至关重要的作用。如体力活动、精神激动、妊娠、发热及快速心房纤颤，均可增加回心血量，缩短左室舒张充盈期，增加房室跨瓣压力阶差，加重肺淤血。五、临床表现１、病史和症状：３０～５０岁的患者有风湿热病史，常在风湿热后２年以上，出现二尖瓣狭窄的症状。主要症状：劳力性气短或呼吸困难，这是由于肺淤血症状在运动后加重之故，进而可发展成心慌、咳嗽、咳血、不能平卧、肺水肿时可咳粉红色沫痰，约２０～３０％患者有咳血历史，由于心排血量减低可致疲乏无力，巨大左房可压迫喉返神经致声音嘶哑。２、体征：二尖瓣面容、脉搏细丝、心尖部可触及舒张期震颤，胸骨左缘第3，4肋间浊音区向左扩大，第一心音亢进。心尖区可闻及低调的舒张期隆隆样杂音，肺动脉第二音亢进，部分病例在胸骨左缘Ⅱ，Ⅲ肋间可听到开放拍击音，在有右心功能不全出现时，可有颈静脉怒张、肝肿大及下肢浮肿、胸水等体征出现。六、合并症１、大咯血：由于肺循环高压，致支气管内膜下静脉扩张容易破裂引起大咯血。２、心力衰竭：多表现右心衰竭体征，最后亦可合并左心功能不全。３、急性肺水肿：多见于早期二尖瓣狭窄患者亦称急性左房衰竭，是由于在二尖瓣狭窄情况下，一旦舒张充盈期缩短，致跨瓣压力增加时即可诱发肺水肿。４、心房纤颤：由于左右心房压力增高或由于心房壁直接受风湿病变侵犯之故。５、动脉栓塞：促发于房颤的结果，多数导致脑栓塞，其次冠状动脉栓塞及其它内脏器官栓塞或肢体栓塞。６、感染性心内膜炎：是常见合并症，由于瓣膜狭窄致血揣流，细菌附着于瓣膜繁殖的结果。７、左侧喉返神经麻痹：不多见，为巨大左房压迫该神经之故。七、诊断１、根据临床、病史、症状及典型体征如第一心房亢进，开放瓣音，心尖部室上性舒张期新音，诊断多无困难。２、超声心动图Ｍ型：二尖瓣前叶曲线呈特征性城墙样改变；ＥＦ斜率下降缓慢，多在５０mm／秒以下；二尖瓣前后叶呈同向运动。二维超声心动图：二尖瓣叶增厚，回声增强，舒张期瓣膜开放受限，瓣口缩小，呈小鱼嘴样活动，左房扩大，肺动脉扩张。根据超声的改变可分为隔膜型与漏斗型并可按瓣口狭窄程度分为轻、中、重、度狭窄。轻度〉１．２cm按狭窄的二尖瓣孔长径分度｛中度０．８～１．２cm分度｛重度〈０．８cm按狭窄的二尖瓣口面积分度｛轻度１．５～２．５cm2中度１．０～１．５cm2重度０．６～１．０cm2脉冲多普勒超声：二尖瓣左室侧可见舒张期湍流。于二尖瓣左房侧可记录到收缩期湍流，二尖瓣口的血流速度，跨瓣压差。二尖瓣狭窄时，舒张期起始射流的流速减半时间可间接计算跨瓣压差。经验公式为瓣口面积〔cm2＝２００÷压力减半时间（t１／２，单位为ms）〕，该值同血流动力学测值相关良好。３、Ｘ线：可见肺淤血及左房扩大征象肺动脉段突出心影呈典型梨形扩大，Kerley＇sＢ线及Ａ线。４、心电图：可见二尖瓣形Ｐ，或右室肥厚征象，Ｐv1可呈正负双向。５、完整的心脏瓣膜病的诊断：①病因：指出风湿病变或是其它病因。②解剖损害：指明哪一个瓣膜损害性质及心脏有无增大，或某一心脏增大。③合并症：如心房颤动、栓塞、感染性心内膜炎、咳血等。④心功能分级：说明心脏代偿功能失调几级或心力衰竭。八、鉴别诊断１、二尖瓣功能性狭窄２、瓣膜退行性二尖瓣环钙化３、肥厚的左心室使心腔变小４、活动性风湿二尖瓣膜炎５、甲状腺功能亢进６、Lutembacher综合征７、房室沟部缩窄性心包炎８、左心房粘液瘤９、左心房球形血栓形成１０、肺动脉高压１１、其它如动脉导管未闭，室间隔缺损，房室传导阻滞及三房心都可类似二尖瓣狭窄的表现。九、自然史和预后急性风湿热发病以１０－２５岁居多。不行手术治疗的风心病，预期存活年龄平均为５０岁。少数患者能达６０－７０岁，取决于是二尖瓣狭窄的程度及是否合并关闭不全，以及是否有反复的风湿活动，有无心力衰竭等因素。一半患者于风心病后期出现房颤，有房颤者易发生体循环栓塞。经皮导管球囊瓣膜扩张成形术，直视下二尖瓣分离术，有一定再狭窄复发率，若病例选择适当。可改善患者症状，提高生活质量，最终办法是接受瓣膜置换术的患者，除能改善症状外，也能延长存活期。十、治疗主要是生活指导，预防及治疗风湿活动治疗合并症，包括亚急性细菌性心内膜炎、房性心律失常、房颤、咯血、肺水肿、心衰、栓塞以及肺部感染等处理。１、风湿热及风湿活动的治疗参见上节风湿热的治疗。２、预防上呼吸道感染尤以冬春季，一旦发现上感应积极治疗。活动量以不出现心慌、气短为宜。３、感染性心内膜炎预防和处理４、二尖瓣狭窄引起的咯血的处理镇静、吸氧、硝酸甘油静滴，１０－３５ug／min。注意监测血压，保持一定的心排血量又要降低前负荷，收缩血压应保持在１００mmHg以上，必要时在静滴硝酸甘油时需加用多巴胺。５、房性心律失常及房颤出现房性心律失常即应处理，对房早可选用乙吗噻嗪、心律平、胺碘酮等药，能减少房颤的发生机会。急性房颤可首选西地兰０．４mg，缓慢静注，约半数病例可转复。转复后仍需考虑以抗心律失常药维持。慢性房颤用口服地高辛控制心室率至７５次／分左右为宜。心功能正常者可试用小剂量异搏定，有心衰者禁用Ｂ阻滞剂。６、抗凝治疗，用于心房颤动电转复前。新近发生的房颤，有体循环或肺循环栓塞史者，二尖瓣（生物瓣或机械瓣置换术后，低心排状态伴右心衰竭，二尖瓣中度狭窄而未作过心耳切除术的房颤患者，超声心动图检查左心房内有烟雾状回声（２０％患者左房内发生血栓）。抗凝治疗对窦性心律无益，妊娠期禁用。７、心房颤动的复律（１）药物复律胺碘酮或心律平转复率２０％，奎尼丁或双异丙吡胺转复率５０－６０％。（２）电复律８、利尿剂与硝酸酯类可减轻心脏前负荷及肺淤血、减轻心慌、气短的症状，但在严重狭窄患者需兼顾到保持一定的心排血量。否则可致血压下降。９、多巴酚丁胺晚期重度右心衰竭，静滴小剂量多巴酚丁胺能改善患者心功能，用药期间心室率应〈１００次／分，配合利尿剂效果更好。１０、经皮二尖瓣球囊扩张成形术成功的二尖瓣狭窄球囊扩张术疗效可维持１０－１５年，疗效与闭式分离术相同，有经验的扩张成形术的成功率达９５％以上。并发症有心脏穿破，心包填塞，血栓栓塞，二尖瓣及瓣下结构损伤，个别患者房间隔穿刺后遗留５毫米房间隔缺损。日本Inoue已做９００例球囊二尖瓣成形术，美国FrancisY.KLau７００例，中国台湾洪瑞松６２９例球囊二尖瓣成形术后３～７年随访，再狭窄发生率〈５％，中国王广义等1500例经皮球囊二尖瓣成形术15年随访再狭窄发生率为6％，再狭窄需要再行二尖瓣球囊扩张术者为２．６％。１１、二尖瓣狭窄的手术二尖瓣手术有闭式分离术，直视下分离术及瓣膜置换术。瓣膜置换术的手术死亡率为５％，机械瓣的病损率为２％。手术病例的长期疗效二尖瓣分离术后的大多数患者最终需要作二尖瓣置换术。目前二尖瓣置换多已采用机械瓣，生物瓣因容易有退行性改变问题未解决，其生物瓣植入后的寿命在15年至20年，故生物瓣只用在60岁以上的二尖瓣狭窄患者。瓣膜置换术后１０年生存率约为５０％，也有存活30年以上的患者，机械瓣膜需要终生抗凝，所有的人工瓣膜都有跨瓣压差。都不能达到自身瓣膜的血流动力学功能。人工瓣血栓栓塞率〉５％．瓣膜置换术后心衰未得到改善多数是因为瓣周漏或植入瓣偏小跨瓣压差大或仍有风湿活动，导致心肌衰竭，肺淤血，继发细菌感染或混合感染而死亡。
