肥厚型心肌病主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚。根据心肌肥厚的部位和程度的不同,分为两种类型:(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病;(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病。
主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第3及第4肋间收缩期粗糙的喷射性杂音。本病呈全球性分布,发病可呈家族性亦可为散发性,临床病例中男性多于女性,女性患者症状出现较早也较为严重。多数患者可存活数十年。在死亡病例中,50%属于猝死。临床表现1.呼吸困难;2.心尖搏动强有力心尖部和胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期粗糙的喷射性杂音。诊断依据1.非梗阻型症状较少,早期以呼吸困难为主,晚期可有心房颤动及心衰。梗阻型者可有劳累后心悸、气促、乏力,活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等。2.心界向左下扩大,心尖部抬举性搏动。非梗阻型一般无杂音,而梗阻型常于胸骨左缘第3、4肋间有收缩期喷射性杂音。3.心电图:常见左心室肥厚劳损,不少患者在左胸导联和i、avl导联有异常q波。部分患者合并心室内传导阻滞或预激综合征。4.超声心动图:心室间隔厚度/左心室后壁厚度大于1.3,收缩期二尖瓣前叶异常向前运动,左室流出道有狭窄。5.左心导管检查:梗阻型者左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差,选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状。难治性肥厚型心肌病的手术治疗(Morrow手术):欧美约3000例梗阻型患者接受Morrow手术,随访40年的结果证明,95%以上接受手术的梗阻型病例效果良好。虽不是根治方法,但目前专家共识―-手术为治疗肥厚型心肌病的金标准。手术死亡率<1%,手术后能获得立即、永久的临床症状改善、左室流出道压力差下降、运动应激反应改善,手术组患者基本与正常人群寿命相同,好于目前任何其他梗阻的治疗方法。若患者存在冠心病,可同时进行冠状动脉搭桥,但手术风险增加。手术指征:①左室流出道压力差(休息或激发)≥50mmHg;室间隔厚度)18mm;无症状患者只有休息压力差>75~100mmHg,才考虑手术。②临床症状重,如劳力性呼吸困难,经内科治疗无改善。目前主张手术范围应在Morrow手术的基础上,适当扩大。从主动脉根瓣部到二尖瓣叶远端边缘3~4cm扩大达到7~8cm,切下室间隔上部心肌5~10g。若存在二尖瓣结构异常,可以同时进行修补或换瓣。