肺动脉口狭窄
肺动脉口狭窄（Pulmonaryarterystenosis）系指右室和肺动脉之间的狭窄性先天畸形。其类型有三种：肺动脉瓣膜狭窄、右室漏斗部狭窄和肺动脉主干狭窄，以前者最常见。亦有混合性狭窄。肺动脉口狭窄时，右室血液排出受阻，右心室压力增高，逐渐出现右心室肥厚，严重时有右心衰竭和肺血流减少，严重狭窄时可有紫绀。
1、轻度和中度狭窄多无症状，重者有劳累后心悸、气促、胸闷、胸痛，严重狭窄时可出现晕厥。症状随年龄增长而加重，晚期出现右心衰竭表现和周围性紫绀。
2、本病重要的体征，是在胸骨左缘第二、三肋间响亮而粗糙的收缩期喷射样杂音，该区有时可扪及收缩期震颤。漏斗部狭窄其杂音位置以第三、四肋间最响。肺动脉瓣第二音减弱或消失，漏斗部狭窄时，第二音可正常。
1、根据病史及临床表现。2、心电图依据狭窄轻重而可正常，电轴右偏，右束支传导阻滞、右心室肥大、劳损，T波倒置和P波高尖，V1导联R波振幅升高至5～10mm，甚至20mm。
3、X线检查心影扩大，心尖因右室增大而圆钝，右心缘因右心房扩大而饱满。肺动脉段在瓣膜狭窄向外凸出明显，而漏斗狭窄则扩大不显著，甚至凹平。此外，肺野因血管纹理减少而较清亮，尤以外侧1／3肺野更为明显。
4、超声心动图示右室壁肥厚，腔小，肺总动脉扩张，右心房扩大。
5、右心导管检查能明确诊断，并判定狭窄的程度和部位，对手术有重要价值。检查示右心室压力增高而肺动脉压力低或正常，右心室造影可显示梗阻位置及其严重程度。
按收缩期右心室肺动脉压力阶差大小将狭窄分三度，压差在5.33kPa（40mmHg）以下为轻度狭窄，压差在5.33～13.3kpa（40～100mmHg）为中度狭窄，压差13.3kPa（100mmHg）以上为重度狭窄。
主要鉴别疾病为高位室间隔缺损。室间隔缺损的特点为:易感冒发热或肺炎,心脏听诊在胸骨左缘3～4肋间可闻及全收缩期粗糙杂音，P2亢进，可扪及震颤，心电图显示左心室肥厚，超声心动图示左心室负荷增加，室间隔有回声脱失区；胸部X片示肺血多，左心室扩大，右心导管检查发现心室水平存在左向右分流。
1、肺动脉口狭窄以手术治疗为主。凡患者有临床症状，心电图示右室肥大或伴劳损，X线检查显示心影增大，右心导管示右室肺动脉收缩压力差在60mmHg以上者均为手术指征。重度狭窄应尽早手术，婴幼儿期即应治疗以防止右心极度肥厚，广泛纤维化，影响手术效果，甚至失去治疗机会。理想手术年龄为5～20岁。高龄病人手术效果较差，需慎重。
2、手术方法是在低温体外循环下切开融合的肺动脉瓣膜，扩大瓣口。漏斗部狭窄可切开右室将肥厚的壁束和隔束及肥厚的肌肉隔膜切除。对重度狭窄，有时需用补片作右室流出道成形术方能解除梗阻。手术效果满意。
3、近年来，通过心导管对肺动脉瓣膜型狭窄行球囊扩张亦取得了较好的效果。凡右心室收缩压>6.67kPa（50mmHg）的病人,不受年龄限制,均可采用。
1、肺动脉口狭窄的确诊有赖于超声心动图及右心导管造影。
2、导管球囊扩张是近年来应用的新方法，具有简便、安全、创伤小，并可反复进行等优点，但只适合瓣膜型狭窄者，远期效果有待观察。
3、肺动脉口狭窄手术纠正后，肺循环血量增多，要根据动静脉压补足血容量，术后如出现低心排出量综合症，除补足血容量外，需滴注多巴胺等升压药物，以增加心脏收缩力，过渡至血液动力学稳定。
