肺动脉口狭窄应该如何治疗？轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状.可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗.中等度肺动脉狭窄病人.一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态.如不采取手术治疗.随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状.从而丧失生活和劳动能力.对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状.如不及时治疗常可在幼儿期死亡.（一）手术指征①病人虽症状.心电图也无明显异常改变.右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa（60mmHg）以上.或跨瓣压力阶差大于5.3kPa（40mmHg）.或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5cm属中度狭窄应考虑手术.②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损.X线片示心脏有中度增大者.③有症状心电图及X线均有异常改变者.手术年龄以学龄前施行为佳.④症状明显有昏厥发作史属极度狭窄者.应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷.（二）手术方法肺动脉瓣狭窄过去一般都在中度低温下（30～32℃）施行直观视膜交界切开术.低温方法简便.对体内生理功能的紊乱较少.术后恢复顺利.但由于低温仅能提供安全安全循环阻断时限6～8分钟.心内操作必须仓促完成.且无充裕时间对心内畸形进行探查和纠治.近年来体外循环日臻完善.心肌保护和手术技巧的进展使心内直视手术更为安全.因而肺动脉口狭窄手术一般均采用体外循环下心内直视纠治术.1.低温下肺动脉瓣直视切开术仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄.且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形.气管插管麻醉后.将病人泡入冰水中行体表降温.待鼻咽温度降至35℃时出水.擦干身体.体温将继续下降至32～30℃.病人取仰卧位.胸骨正中切口纵向锯开胸骨.切开心包后进行心外扪诊.在肺动脉根部可触及收缩期震颤.按压该部可扪及增厚发硬融合的瓣膜.右室呈明显肥厚增大.检查完毕后分别游离上.下腔静脉并套绕阻断带.于肺动脉前壁上.下端及两侧置4针牵引缝线.钳夹部分肺动脉前壁纵向切开肺动脉前壁.麻醉师行几次过度换气后.分别束紧上.下腔静脉绕带.阻断腔静脉血流.待心搏6～8次将心腔余血排空后放开肺动脉钳.吸净肺动脉内血液.用拉钩牵开肺动脉切口显露肺动脉瓣及瓣环.认清瓣膜的融合脊.用剪开或小刀从瓣孔沿融合脊向瓣环处逐步剪开到达肺动脉壁.用食指经切开的瓣孔探查右心室有无肌肉肥厚和狭窄.心内操作完成后提起肺动脉壁的牵引线.开放上腔静脉阻断带.恢复辅助呼吸待血液由肺动脉切口涌出.排尽右室内残留空气后钳夹肺动脉切口.用细线缝合切口.待半分钟后再放松下腔静脉阻断带.手术即全部完成.术后可能出现一过性反应性高血压.待血压及心率恢复正常后缝合心包切口.心包内及胸骨后置多孔引流管.如术中发生心室颤动应迅速切开狭窄瓣膜后作心脏按摩和电击去颤（图1）.⑴肺总动脉的四个牵引线及切口线⑵上.下腔静脉阻断后经肺动脉切口沿瓣膜交界嵴切开狭窄的肺动脉瓣右下图：沿交界切开融合的瓣膜⑶手指逆行探查右室漏斗部⑷开放上腔静脉提起四个牵引线行肺动脉排气⑸钳夹肺动脉切口后缝闭图1肺动脉瓣狭窄低温直视下瓣膜切开术2.体外循环下直视纠治术适合于各类肺动脉口狭窄的治疗.病人体位.胸部切口和心脏大血管解剖步骤均如低温直视手术.在3mg/kg肝素化后.于升主动脉插入动脉灌注管.经右心耳和右心房分别插入上.下腔静脉引流管.建立体外循环后开始血液降温.按心功能状况和病变复杂程度.将病人鼻咽温度降至32～28℃间.主动脉阻断后在升主动脉根部快速注入冷心停搏液.心包腔用冰水浇注.心脏表面用小冰袋局部降温保护心肌.然后阻断上.下腔静脉绕带.切开肺动脉或右室.施行肺动脉瓣直视下交界切开术和/或漏斗部肥厚肌肉切除术流出道扩大补片来.漏斗部肥厚肌肉切除应包括隔束.间束和部分室上嵴垢肥厚肌肉.心内肥厚肉柱应予以切除.以疏通流出道.但需避免切断邻近乳头肌.圆锥肌和调节束.疏通后的流出道直径成人应大于1.7cm.儿童应大于1.4cm左右.否则应用心包片裁剪成一个梭形补片以扩大流出道.狭小的肺动脉瓣环亦应切开直至右室流出道.然后用织片或心包片予以扩大.跨瓣环补片会产生肺动脉瓣关闭不全.术后可能产生右室衰竭.为避免产生严重肺动脉瓣关闭不全.安全渡过术后危险期.可采用带瓣叶补片扩大肺动脉瓣环.避免因瓣环扩大而导致肺动脉瓣关闭不全.术毕右室和主动脉根部分别插针排气.开放主动脉阻断钳.必要时电击去颤使心脏复跳.待复温至35℃.心搏有力和血压稳定后停止体外循环.先后拔除上.下腔静脉插管和动脉灌注管.按每公斤体重鱼精蛋白4.5cm静脉滴注以中和肝素.术后并发症和手术效果：术后发症.除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后.肺循环血容量明显增多.因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量.以避免术后低心排血症.必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药.以增强心肌收缩力.过渡至血流动力学稳定.其二如流出道狭窄解除不彻底.右室压力仍高.术后容易引起右室切口出血.且易产生右心衰竭.本病手术死亡率较低.一般在2%左右.手术效果满意.术后症状改善或完全消失.可恢复正常生活.
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