中文名：风湿热英文名：rheumaticfever别 名：概述：风湿热（rheumaticfever）是一种易反复发作的全身性疾病，是主要累及结缔组织的胶原纤维和基质的非化脓性炎症，以风湿小结（Aschoff小结）为特征，主要侵犯心脏、关节，亦可累及皮肤、脑组织、血管和浆膜。一般认为本病是甲族乙型溶血性链球菌（简称链球菌）感染咽部后，机体产生异常的体液和（或）细胞免疫反应的结果是一种自身免疫性疾病。近年来还注意到病毒感染、遗传、免疫障碍、营养不良（如缺锌）及内分泌紊乱等也可能参与本病的发生。典型的临床表现包括游走性关节炎、心脏炎边缘性红斑（环形红斑）皮下结节、Sydenham舞蹈病发热、毒血症等的不同组合，反复发作可导致心脏瓣膜永久性损害健康搜索。流行病学：近20～30年来我国风湿热的发病率呈明显下降趋势据我国1993年大规模易患人群调查结果显示：风湿热年发病率为20.05/10万人风心病患病率为22/10万人总的印象是农村患病率比城市高，东北、西北西南地区和边远山区患病率比华东、华南地区高。近年来我国学龄儿童风湿热患病率基本控制在1‰以下，发病年龄有推迟倾向。导致风湿热患病率下降的可能原因包括：①社会经济的进步和发展，人类居住环境和营养条件获得改善，体质提高；②医学诊疗水平提高减少临床误诊误治；③抗生素健康搜索的广泛使用药物预防措施的加强，减少了链球菌感染的机会；④近年来链球菌菌株确实也发生了变化如易致风湿热的514、24型链球菌减少。值得注意的是，不少资料表明，轻型、不典型和亚临床型风湿热的发病率并无明显减少在我国风湿热和风心病仍是常见病。因此，继续做好风湿热的流行病学调查，并对其演变规律作出评价对指导今后防治工作具有重要的现实意义。病因：1.链球菌感染和免疫反应学说风湿热的病因和发病机制迄今尚未完全阐明健康搜索但目前公认风湿热是由于甲族乙型链球菌咽部感染后，产生自身免疫性疾病。2.病毒感染学说近年来有关学者对病毒感染学说较为关注健康搜索，认为风湿热可能与柯萨奇B3、B4病毒感染有关。3.遗传因素最近发现风湿热患者中有遗传标记存在，应用一种含有称为883+B细胞同种抗原（allogeneicantigen）的血清，大约72%风湿热患者呈阳性反应4.免疫功能免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生发病机制：1.发病机制（1）链球菌感染和免疫反应学说：虽然风湿热的病因和发病机制迄今尚未完全阐明，但目前公认风湿热是由于甲族乙型链球菌咽部感染后产生自身免疫性疾病。业已证实，人体组织和链球菌的某些结构有交叉抗原性，因此机体可错将链球菌误认为是“自体”，而不产生正常免疫反应将其清除；一旦机体免疫功能发生改变，链球菌作为抗原进入人体可产生相应抗体。目前已能检出多种自身抗体，如抗心肌抗体、抗M蛋白抗体、抗心瓣膜多糖抗体、抗神经元抗体等该类抗体不仅与链球菌有关抗原发生反应，同时也可作用于自身心肌心瓣膜、神经组织及结缔组织的有关抗原，造成自身免疫反应，导致相应组织损伤引起风湿热的发生。在风湿热的发生发展过程中，细胞免疫机制也起重要作用。通过免疫组织化学技术，证实风湿热病灶以T淋巴细胞浸润为主。风湿热患者血循环中有淋巴细胞反应增强以及一系列细胞免疫反应标记物激活如白介素（IL-1IL-2）、肿瘤坏死因子-γ（TNF-γ）增高，白细胞移动抑制作用增强，自然杀伤细胞（NK）和单核细胞毒性增高，T淋巴细胞对链球菌抗原反应加强，吞噬细胞产生自由基，外周血和心脏组织细胞中促凝血活性增高等，均表明细胞免疫在风湿热发病过程中起重要作用（表1）（2）病毒感染学说：近年来有关学者对病毒感染学说较为关注，认为风湿热可能与柯萨奇B3、B4病毒感染有关，其根据是：①在部分风心病患者血清中柯萨奇B3、B4抗体滴定度明显升高；②风心病患者左房及心瓣膜上曾发现嗜心病毒；③当爪哇猴感染柯萨奇B4病毒后，可产生类似风心病的病理改变但此学说尚未被普遍接受，且难以解释青霉素确实对预防风湿热复发有显著疗效不少学者认为，病毒感染可能为链球菌感染创造条件，在风湿热发生过程中起诱因作用。（3）遗传因素：最近发现风湿热患者中有遗传标记存在，应用一种含有称为883+B细胞同种抗原（allogeneicantigen）的血清，大约72%风湿热患者呈阳性反应。针对B细胞同种抗原也已产生出单克隆抗体D8/17，急性风湿热患者80%～100%呈阳性，而对照组仅15%阳性，因此有可能采用单克隆抗体来筛选急性风湿热易感人群通过免疫遗传学的研究，发现风湿热患者及其亲属中，其免疫系统的细胞上有特殊的抗原表达，多数报告伴同HLA-DR4频率增高此外也有HLA-DQAl和DQB1某些位点出现频率增高。该研究的进展有可能在广大人群中发现风湿热和易患者，以进行针对性防治多数学者认为，遗传因素可作为易患因素之一，但同一家庭中多个成员的发病，最可能原因还是与生活环境相同和易于互相感染有关。（4）免疫功能：免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生。在风湿热和风湿活动时常有免疫球蛋白IgG、IgA和IgM升高；血中虽有白细胞增多，但其吞噬能力降低，淋巴细胞转化试验结果显示淋巴细胞向原淋巴细胞转化率降低，表明有细胞免疫功能缺陷此外细胞介导的免疫反应在本病病程中也很重要。至于营养不良学说、微量元素与风湿热的关系（目前发现缺锌与风湿热及风心病的免疫病理学机制有密切关系）、内分泌障碍等还在继续探索中。总之，风湿热的发病机制错综复杂，它是链球菌咽部感染后和机体免疫状态等多种因素共同作用健康搜索的结果。2.病理风湿热健康搜索是全身性结缔组织炎症，根据病变发生的过程可以分为3期（1）变性渗出期：结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀形成玻璃样和纤维素样变性。变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞嗜酸粒细胞、中性粒细胞等炎症反应的细胞浸润。本期可持续1～2个月，恢复或进入第23期。（2）增殖期：在上述病变的基础上出现风湿性肉芽肿或风湿小体（Aschoffbody），这是风湿热的特征性病变，是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标。小体中央有纤维素样坏死，其边缘有淋巴细胞和浆细胞浸润，并有风湿细胞。风湿细胞呈圆形、椭圆形或多角形胞浆丰富呈嗜碱性胞核空，具有明显的核仁，有时出现双核或多核形成巨细胞，而进入硬化期。此期可持续3～4个月。（3）硬化期：风湿小体中央的变性坏死物质逐渐被吸收，渗出的炎症细胞减少纤维组织增生，在肉芽肿部位形成瘢痕组织。由于本病常反复发作，上述3期的发展过程可交错存健康搜索在历时需4～6个月。第1期和第2期中常伴有浆液渗出和炎症细胞浸润，这种渗出性病变在很大程度上决定着临床上各种症状的产生在关节和心包的病理变化以渗出性为主，而瘢痕的形成则主要限于心内膜和心肌，特别是瓣膜。风湿热健康搜索的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维，早期以关节和心脏受累为多而后以心脏损害为主。各期病变在受累器官中有所侧重，如在关节和心包以渗出为主，形成关节炎和心包炎。以后渗出物可完全吸收，少数心包渗出物吸收不完全极化形成部分粘连，在心肌和心内膜主要是增殖性病变以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病变及粘连常导致慢性风湿性心瓣膜病实验室检查：1.反映近期内链球菌感染及相关免疫的试验（1）抗链球菌溶血素“O”（antistreptolysinO，ASO）测定：健康搜索一般认为ASO滴度＞500U才有价值，但也有人认为成人＞250U、5岁以上儿童＞333U，应考虑其滴度增高。目前认为一次试验结果对诊断意义不大，若多次试验（最好每2周1次）结果逐渐增高，则对风湿热和风湿活动诊断价值较大。如抗体长期恒定在高单位，多为非活动期；若由高单位逐渐下降，则为疾病缓解期。发病早期用过抗生素或激素者，ASO可不增高。此外，患某些肝炎、肾炎、肾病综合征及多发性骨髓炎时ASO也可非特异性增高。（2）抗链球菌胞壁多糖抗体（ASP）测定：根据链球菌胞壁多糖与人心瓣膜糖蛋白有共同抗原性的特性应用ELISA法测定ASt-IgM、IgG，风湿性心瓣膜炎的阳性率高达80%以上；相反，非风湿性心瓣膜病、链球菌感染后状态急性肾炎、病毒性心肌炎等阳性率仅约10%～13%。本试验在反映风湿热活动方面优于血沉降，在反映链球菌感染后的免疫反应优于ASO，有较高的敏感性和特异性。（3）抗链球菌激酶（antistreptokinase，ASK）测定：风湿热时ASK滴度增高，常＞800U（4）抗透明质酸酶（antihyaluronidaseAHT）测定：风湿热时，常＞128U。（5）抗链球菌脱氧核糖核酸酶B（ADNaseB）测定：风湿热时，儿童常＞250U，成人＞160U（6）抗链球菌二磷酸吡啶核苷酸酶（ASDA）测定：超过1∶275U提示风湿热或风湿活动一般认为能同时检查以上链球菌抗体试验中的2项，每2周1次，若试验中的一种其两个稀释管或两个以上稀释管的抗体滴度增高，是风湿热或风湿活动的有力佐证。2.反映血中白、球蛋白改变的试验（1）血沉：增高，与血中白蛋白降低γ-及α2-球蛋白升高有关当风湿热合并心衰或应用水杨酸类、激素时可不增快（2）C-反应蛋白（CRP）：阳性，表明血清中有能沉淀肺炎链球菌膜上C多糖体的球蛋白存在本试验虽无特异性，但其水平与风湿活动程度成正比。3.反映结缔组织胶原纤维破坏的试验（1）血清黏蛋白试验：血清黏蛋白＞40mg/L（4mg/dl）为阳性。（2）血清二苯胺反应＞0.25光密度单位。（3）血清糖蛋白增多：a1＞20%，a2＞38%。此外，血清蛋白己糖增高（正常值l210+21mg/L）；氨基己糖增高（正常值为830+41mg/L）。4.血清循环免疫复合物试验（1）补体试验：血清补体C3增高，免疫球蛋白IgA、IgG也可增高。（2）外周血淋巴细胞促凝血活性检查：基于风湿热有细胞免疫参与应用链球菌胞膜或胞壁多糖抗原为特异性抗原，刺激患者外周血淋巴细胞，发现其凝血活性增高，阳性率达80%以上（正常人、单纯链球菌感染、病毒性心肌炎、冠心病者，阳性率仅为4%～14%）可作为风湿热或风湿活动的证据。（3）抗心肌抗体测定：其原理是链球菌胞膜与哺乳动物心肌具有共同抗原性，可吸附风湿热患者血清中特异性抗心肌抗体其阳性率可高达70%，尤其对判断有无心脏受累有较大意义。5.其他风湿性心肌炎时血清磷酸肌酸激酶（CPK）及其同工酶（CPK-MB）、谷草转氨酶（GOT）可增高，其增高程度与心肌炎严重程度相平行。其它辅助检查：1.心电图可表现为窦性心动过速室性和室上性期前收缩、ST-T异常，P-R间期和Q-T间期延长等。2.胸部X线检查有心肌炎者心影轻至中度增大、心搏减弱健康搜索，伴心包炎者可有心包积液征。3.超声心动图急性风湿性心脏炎可有弥漫性或局灶性结节样瓣膜增厚以二尖瓣为主，其次为主动脉瓣。局灶性结节大小为3～5mm位于瓣膜小叶的体部和叶尖系风湿性赘生物形成。其形态和活动度与感染性心内膜炎的赘生物不同，基底部较宽，且紧贴在瓣膜上；后者与瓣膜联系较为松散，活动度大。该结节对风湿性心肌炎诊断具有特征性价值。35%～78%可有二尖瓣脱垂表现及不同程度二尖瓣反流，心脏可有轻至中度增大，心搏减弱合并心包炎者有心包积液征，但多为小量积液。>3-甲氧基肾上腺素>C-反应蛋白>C3>ELISA法>免疫复合物>免疫球蛋白A>免疫球蛋白G>免疫球蛋白M>去甲基肾上腺素>咽拭子细菌培养>尿3-甲基肾上腺素>抗心肌抗体>抗溶血性链球菌“O”实验>抗透明质酸酶>抗链球菌二磷酸吡啶核苷酸酶>抗链球菌激酶>抗链球菌脱氧核糖核酸酶B临床表现：风湿热初次发病常见于5～15岁学龄儿童，多发于气候多变和寒冷季节，住宿条件差、阴暗潮湿环境和营养不良的人群中发病率较高。发病前1～3周，约半数病人先有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。经1～3周临床无症状期后，可出现风湿热症状，起病多急骤健康搜索，约50%患者有发热热型多不规则，高热仅见于儿童，多数为低至中度发热，此外除有多汗、周身乏力、鼻出血、轻度贫血等非特异性症状外，典型风湿热常有如下表现：1.心脏炎为临床上最重要的表现，风湿热病例中约60%～80%有心脏炎的征象，其临床表现轻重不一，从亚临床型、无症状或只有轻微心前区不适、心悸直至严重心力衰竭不等若同时累及心内膜、心肌和心包则称为风湿性全心炎（1）心肌炎和心内膜炎：①症状：轻者可无症状多数患者可诉心前区不适、隐痛和心悸，少数重症者可出现心力衰竭的症状，如面色苍白、呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫样痰、肝大颈静脉怒张、下肢水肿等。②体征：A.心动过速：与体温不相称的心动过速是心肌炎重要征象之一，心率常在100～140次/min，即使体温正常，但心率仍较快少数病例可表现为心动过缓，多系风湿侵犯传导系统引起房室传导阻滞的结果。B.心脏增大：心脏浊音界扩大多属轻至中度，若合并心包积液可明显扩大，心尖搏动减弱、弥散。C.心音改变：第一心音低钝，可呈胎心音或钟摆音，可出现病理性第三心音和第三心音奔马律，后者常是心功能不全的征象，偶尔第三、第四心音并存，形成四音心律。D.杂音：心尖区第一心音减弱常伴有2/6级左右全收缩期吹风样杂音可向左腋下及左肩胛下传导杂音的产生可能和心肌炎引起二尖瓣环扩张，导致相对性二尖瓣关闭不全有关。此外发热、贫血也是因素之一若杂音响亮度在2/6级以上，呈高调或海鸥鸣样、粗糙，常提示心肌水肿和急性心内膜炎引起器质性二尖瓣关闭不全约20%有舒张中期出现低调吹风样（也可隆隆样）递减型杂音至舒张末期消失，即所谓CareyCoombs杂音，其产生机制是由于风湿性心肌炎使左室扩大，二尖瓣环扩张，心室收缩时二尖瓣有反流使左房血容量增加，当快速充盈期，加速的血流通过二尖瓣口引起相对性狭窄。此外，心内膜炎致二尖瓣瓣叶和腱索急性期发生水肿、粘连，左室扩张形成二尖瓣口相对狭窄也可能是产生杂音的原因。当风湿热控制后，该杂音往往随之消失。它与器质性二尖瓣狭窄杂音的主要区别在于前者常伴有舒张早期奔马律（第三心音奔马律），通常在第一心音前结束，第一心音不亢进，多为减弱，无二尖瓣开放拍击音，随风湿控制而消失；后者多于舒张中晚期出现，多为隆隆样，杂音之前常有二尖瓣开瓣音窦性心律时常伴收缩期前增强，多有第一心音亢进呈拍击样，即使风湿活动控制，该杂音继续存在。少数病例在主动脉瓣区有舒张早期轻微的高调、递减型叹气样杂音提示风湿累及主动脉瓣健康搜索，常与二尖瓣杂音并存（2）心包炎：常与心肌炎并存约5%～10%风湿热发生心包炎可诉心前区隐痛或不适。最重要体征是心包摩擦音，可存在几小时至数天，当发展为渗出性心包炎时摩擦音可消失积液量一般不多，对心功能影响不大，叩诊心浊音界视积液量多少可有不同程度扩大，且随体位改变，心尖搏动在心浊音界内侧。必须指出风湿性心包炎即使反复发作，罕有发展为缩窄性心包炎为其特点心电图可有急性心包炎之改变，表现为胸前各导联ST段抬高，弓背向下。目前检测心包有无积液以超声心动图较为敏感，应作首选，它能发现50ml以上心包积液，在心外膜与心包壁层之间（即心包腔）有无反射区（液性暗区），可确诊为心包积液，而常规X线检查心包须积液250ml以上才能发现。近年来风湿性心脏炎的病情较以往减轻，风湿热所致心包炎、心力衰竭已大大减少，值得注意的是，亚临床型病例仍未见明显减少据统计至少有1/3～1/2慢性风心病患者既往无明确的风湿性心脏炎病史，呈隐匿性风湿性心脏炎过程，这在成人中更为常见，应引起临床重视2.多发性关节炎典型者常表现为以膝、踝肘、腕、肩等大关节对称性、游走性关节炎，可伴局部红肿热痛，急性炎症消退后关节功能恢复正常，不遗留关节强直和畸形。目前典型病例明显减少健康搜索，不典型者增多，常表现为游走性关节酸痛，与天气改变密切相关以湿冷天气较易发生，局部无明显红肿热痛现象如细心触诊仍能发现关节有不同程度的压痛，除上述关节外亦可侵犯髋、指、下颌、胸锁关节及胸骨与肋软骨间的关节痛或关节炎。近年报告约57%风湿热患者有关节炎表现，而70%表现为轻型，以关节痛为主临床上关节炎严重程度与心脏炎与心瓣膜病变程度无关3.皮肤损害（1）渗出型的边缘红斑：多见于四肢内侧和躯干，为淡红色环状红晕，几个红斑可相互融合成较大边缘不规则的圆圈压之退色，多无痛痒感可历时数月之久。（2）增殖型的皮下结节：常位于肘、膝枕部、前额、棘突等骨质隆起或肌腱附着处数目不等约绿豆至黄豆大小，较硬，压之不痛与皮肤无粘连。近年来风湿性皮肤损害明显减少，尤其是皮下结节更为少见，根据中山医科大学附属第一医院统计1950～1979年30年风湿性心脏病内儿科住院病例中，在1876例中仅发现2例有皮下结节。4.舞蹈症以女童多见好发于5～15岁学龄儿童，常呈亚急性起病，早期常有感情冲动注意力涣散学业退步、步态不稳继之出现舞蹈样动作，为一种极快、不规则、不自主无意识动作，常起于一侧肢体，可向四肢扩散当面部受累时常有挤眉弄眼、努嘴、伸舌等装鬼脸动作健康搜索，不少家长误认为孩子淘气。此外，四肢腱反射降低、吞咽困难肌力和肌张力减退、共济失调等症状。一般经2周至半年可自行恢复，部分患者可复发。舞蹈症可单独存在而不伴关节心脏损害。5.其他约1%～5%风湿热可发生风湿性肺炎、胸膜炎脉管炎、风湿性脑病和风湿性肾炎等。（1）风湿性肺炎：有风湿热的临床表现，患者出现咳嗽、咳痰（包括血丝痰）胸痛气促等肺部症状，胸部X线表现往往呈双侧性局限性和游走性炎性阴影健康搜索且可反复出现，有时可类似急性肺水肿样改变但不能用肺充血或肺梗死来解释，需排除其他原因所致肺部病变，抗风湿治疗有效。（2）风湿性胸膜炎：多与风湿性肺炎并存多数病例为双侧性，多数仅表现为胸膜摩擦音或少量胸腔积液征，其特点是病程短、吸收快健康搜索，不遗留胸膜粘连抗风湿有效。（3）风湿性脉管炎：其临床表现取决于受累部位，腹腔动脉受累时，可出现剧烈腹痛，甚至误诊为胃肠穿孔或急性阑尾炎，且常伴风湿性腹膜炎；风湿性脑脉管炎多见于青少年，病变动脉多较弥散，除头痛外可出现失语、单瘫、偏瘫癫痫样发作和精神症状，有反复发作倾向，抗风湿及血管扩张药治疗常能迅速奏效。（4）风湿性脑病：是指风湿热累及中枢神经系统，除舞蹈症外尚可表现为脑膜炎型、精神病型和癫痫型可产生相应症状（5）风湿性肾炎：是指风湿性肾脏损害，可出现血尿、蛋白尿和管型尿，少数病例可有轻度水肿和（或）高血压表现，多伴风湿热其他临床表现。风湿热绝大多数病程持续6周至3个月，极少数病程可持续半年以上。目前以急骤起病、高热伴毒血症大汗及全心炎常并发心衰和风湿性肺炎的急性暴发型风湿热已属罕见。并发症：可见心力衰竭、风湿性心瓣膜病等并发症。1.心力衰竭急性风湿热引起的心力衰竭往往由急性风湿性心脏炎所致，尤其在年龄较小健康搜索的患者，病情凶险。2.风湿性心瓣膜病75%～80%的风湿热并发风湿性心脏瓣膜病。风湿性心脏炎的心内膜炎主要累及心脏瓣膜，发炎的瓣膜充血肿胀及增厚表面出现小的赘生物形成瓣口关闭不全，在瓣叶闭合处纤维蛋白沉着可使瓣叶发生粘连；瓣叶的改变加上腱索和乳头肌的粘连和缩短，使心瓣膜变形，产生瓣口的狭窄和关闭不全，形成风湿性心瓣膜病诊断：1.迄今风湿热尚无特异性的诊断方法，临床上沿用修订的Jones诊断标准，主要依据临床表现，辅以实验室检查。如具有以下两种主要表现，或一种主要表现加两项次要表现健康搜索并有先前链球菌感染的证据，可诊断为风湿热。（1）主要表现：①心脏炎：当风湿热影响到心脏时，心内膜、心肌、心包通常有不同程度的累及。临床上风湿性心脏病几乎都伴有瓣膜炎的声音。若无此种杂音而仅有心肌炎和（或）心包炎，则列为风湿性应很谨慎A.瓣膜炎：在无风湿性心脏病病史的病人新发生的二尖瓣反流的心尖部收缩期杂音，（伴或不伴舒张期杂音）和（或）主动脉瓣反流性心底部舒张期杂音时均应疑有风湿性心脏病。上述杂音需与其他病因引起的杂音相鉴别。对此，超声心动图很有用。但在无杂音的情况下，超声多普勒技术检出的瓣膜反流对风湿性瓣膜炎的诊断价值难以肯定。B.心肌炎：心动过速是心肌炎的早期征象，通常伴有心尖部收缩期杂音或舒张期杂音若心肌受累较严重可出现充血性心力衰竭。C.心包炎：风湿热所致的心包炎一般伴有瓣膜炎。大量心包渗液少见，但可引起心脏压塞。心包渗液可由X线心电图尤其是超声心动图证实。②多发性关节炎：多发性关节炎是最常见的主要表现，呈游走性，主要累及大关节。它的一个显著特点是对水杨酸类药物有显著效果，48h之内如症状无明显减轻，则急性风湿热诊断有疑问③舞蹈病：常为风湿热较晚出现的征象，故需与其他神经系统疾病鉴别A组链球菌感染的依据不一定存在。④环形红斑：易消散粉红色的斑疹是风湿热少见但有特征性的表现。红斑呈游走性，热敷可消退较硬不痒，压之变白⑤皮下结节：这些坚硬、无痛结节很少见。发生在关节的伸肌表面尤其是肘关节、膝关节和腕关节。常与心脏炎并存。（2）次要表现：在这些次要表现中，红细胞沉降率和C反应蛋白作为炎症的客观而非特异的证据几乎都增高，在急性风湿热已缓解后，仍有助于诊断健康搜索。（3）A组链球菌的感染依据：急性风湿热是上呼吸道A组链球菌感染的少见后遗症。皮肤的A组链球菌感染不会引起急性风湿热。A组链球菌的感染依据：链球菌抗体的滴度升高或正在升高或咽部检测到A组链球菌。对链球菌的抗原血清无反应同时缺乏咽部A组链球菌的微生物学依据健康搜索，则风湿热的诊断应高度谨慎。但小舞蹈病和无痛性风湿性心脏病是两个例外。有咽痛史或没有实验室依据支持的猩红热史不是A组链球菌感染的充分依据。A组链球菌抗原检测试验有较高特异性但敏感性低在诊断为急性风湿热的病人中仅有25%咽部A组链球菌培养阳性。最常测定的抗体健康搜索是抗链球菌溶血素O抗链球菌激酶和抗脱氧核糖核酸酶B。抗链球菌溶血素O的测定应用最广。80%以上的急性A组链球菌咽炎的患者都产生链球菌溶血素O抗体。（4）其他临床表现健康搜索：腹痛、睡眠时脉率增快，与发热不相称的心动过速、不适、贫血鼻出血心前区疼痛均可在急性风湿热时出现。但也可发生于其他疾病，其价值不如次要表现。（5）风湿热的过渡诊断：近几年在急性风湿热发病率下降的国家，过渡诊断已越来越重要有资料证明的A组链球菌咽炎，可出现模糊的症状、体征和实验室结果，但缺乏主要表现。只有当出现主要表现时，才能对急性风湿热作出诊断。（6）Jones标准的例外：有3种情况可以对急性风湿热作出诊断而不必严格按照Jones标准，但在排除其他疾病之前应视为推测性的。舞蹈病可能是风湿热仅有的主要表现，同样，无痛性心脏炎也可以为病人来医院就诊的仅有表现。这2种情况的病人可能不完全符合Jones标准。第3种情况是风湿热复发。有近期A组链球菌感染依据并有可靠的风湿热病史或有明确的风湿性心脏病者出现一个主要表现或几个次要表现时，可以对风湿热复发作出假定性的诊断。对已有风湿性心瓣膜病患者，若根据Jones标准不能肯定有风湿热活动时下列条件可作为诊断风湿活动的参考（引自1981年华北、东北心血管协作组制定的风湿热诊断参考标准）：原有的心脏杂音性质发生肯定的变化或出现新的病理性杂音：①近期出现心脏进行性扩大或进行性心功能减退；②心力衰竭难以控制，特别在儿童、青少年及妇女中；③新出现的心律失常；④发热多汗乏力；⑤心力衰竭时血沉正常，心力衰竭控制后血沉反而加速；⑥近期上呼吸道链球菌感染心脏症状出现或加重；⑦抗风湿治疗后病情好转要注意和亚急性感染性心内膜炎、其他感染电解质紊乱等相鉴别。2.不典型急性风湿热诊断诊断十分困难。需进行全面检查，甚至结合治疗反应方能确诊。（1）不明热：急性风湿热可以表现为不明原因的发热。急性风湿热不明热常有以下特征可作诊断根据：①患者多较年轻，大部分在20岁以内。②出汗较多。③心率增快和体温不相称。④周围血白细胞轻度升高。⑤血沉明显增快⑥抗链“O”或其他实验室检查阳性。⑦抗风湿治疗有良好效果。（2）关节痛：轻微关节疼痛，无红肿发热，可以多发但不一定游走。急性风湿热仅表现为关节痛，常有以下特征，有助于诊断：①在上呼吸道感染或咽炎后发病。②咽部拭子培养A族溶血性链球菌阳性。③多为儿童及青年。④有关风湿热的实验检查阳性。⑤多为中等关节，和天气变化有关。⑥抗风湿治疗有良好反应。（3）无症状性风湿热：有的急性风湿热无声无息地发病，在不知不觉中发生亚临床型急性风湿热，遗留风湿性心脏（瓣膜）病。在风湿性心脏病中有急性风湿热病史者只占1/3～1/2。无症状性隐性（亚临床性）风湿热在临床上无法诊断。（4）上呼吸道感染型急性风湿热：以上呼吸道感染起病，无关节炎心脏炎或皮肤表现，只有进行实验室检查有助于诊断。（5）心脏炎：在儿童或25岁以下的青年，发生无原因可解释的心脏扩大及（或）心力衰竭，应考虑为急性风湿性心脏炎实验室检查常提示急性风湿热。（6）风湿性肺炎：急性风湿热中有10%左右发生风湿性肺炎。大多和其他急性风热表现同时发生。极少数患者可以单独发生风湿性肺炎。其特征有时为双侧局限性、移动性炎症抗风湿治疗有较好疗效。（7）风湿性胸膜炎：约有5%的急性风湿热发生风湿性胸膜炎。一般渗出液不多，多为浆液纤维素性的积液，中性白细胞增多。经抗风湿治疗后很快消失健康搜索，很少遗留粘连或胸膜增厚。（8）风湿性肾炎：急性风湿热时约1%并发风湿性肾炎健康搜索。可发生于急性风湿热的各个阶段。急性风湿性肾炎可出现蛋白尿、血尿（镜下或肉眼）管型尿，但水肿及高血压少见健康搜索。也可并发迁延性风湿性肾炎，风湿热好转，但肾炎迁延不愈，可延续半年以上。可为反复发作性风湿性肾炎隐匿性风湿性肾炎、慢性风湿性肾炎。诊断的前提是具备急性风湿热证据。（9）风湿性腹痛：在急性风湿热中有6%左右发生腹痛。多为肠系膜淋巴腺炎和（或）腹膜炎所致。单独发生者诊断较难有患者腹痛程度不一，部位不固定。有风湿热的实验特征，经抗风湿治疗，速见好转（10）风湿性精神神经病健康搜索：急性风湿热时有1.7%～7.7%出现急性精神障碍；有5%～7%发生风湿性脑病；此外可发生癫痫、神经炎、脑膜炎等癫痫可发生在急性风湿热的任何时期，甚至晚发型风湿性癫痫可在40～50岁时开始发病。在急性风湿热时诊断不难，单独发生者诊断十分困难。鉴别诊断：要与其他病因的关节炎、亚急性细菌性心内膜炎、心肌炎等疾病鉴别1.其他病因的关节炎（1）类风湿关节炎：为多发性对称性指掌等小关节炎。其特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀后期出现关节畸形临床上心脏损害较少，但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害。X线显示关节面破坏，关节间隙变窄邻近骨组织有骨质疏松。血清类风湿因子阳性。（2）脓毒血症引起的迁延性关节炎：常有原发感染的症候，血液及骨髓细菌培养多呈阳性且关节内渗出液有化脓趋势，并可找到病原菌。（3）结核菌感染过敏性关节炎（Poncet病）：体内非关节部位有确切的结核感染灶，经常有反复发作的关节炎表现但一般情况良好，X线显示无骨质破坏。水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作，经抗结核治疗后症状消退（4）结核性关节炎：多为单个关节受累，好发于经常活动受摩擦或负重的关节，如髋、胸椎、腰椎或膝关节，关节疼痛但无红肿，心脏无病变，常有其他部位的结核病灶。X线显示骨质破坏。可出现结节性红斑抗风湿治疗无效，抗结核治疗有效。（5）白血病淋巴瘤和肉芽肿：据报道白血病可有10%病例出现发热和急性多发性关节炎症状，且关节炎表现可先于周围血象的变化，因而导致误诊。应注意血象和骨髓象的变化其他淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告。（6）莱姆病（Lyme病）：此病是由蜱传播的一种流行病通常在蜱叮咬后3～21天出现症状临床表现为发热慢性游走性皮肤红斑，反复发作性不对称性关节炎。多发生于大关节，可有心脏损害多影响传导系统，心电图示不同程度的房室传导阻滞。亦可出现神经症状，如舞蹈症脑膜脑炎、脊髓炎、面神经麻痹等。实验室检查循环免疫复合物阳性，血沉增快。血清特异性抗体测定可资鉴别。2.亚急性感染性心内膜炎多见于原有心瓣膜病变者健康搜索。有进行性贫血脾脏肿大瘀点瘀斑杵状指，可有脑、肾或肺等不同部位的栓塞症状，反复血培养阳性。超声心动图可在瓣膜上发现赘生物3.病毒性心肌炎发病前或发病时常有呼吸道或肠道病毒感染，主要累及部位在心肌，偶可累及心包，极少侵犯心内膜发热时间较短，可有关节痛，但无关节炎。心尖区第一心音减低及二级收缩期杂音心律失常多见无环形红斑、皮下结节等。实验室检查示白细胞减少或正常，血沉、ASO、C反应蛋白均正常。补体结合试验及中和抗体阳性。心肌活检可分离出病毒。4.链球菌感染后状态（链球菌感染综合征）在急性链球菌感染的同时或感染后2～3周出现低热乏力，关节酸痛，血沉增快ASO阳性。心电图可有一过性过早搏动或轻度ST-T改变，但无心脏扩大或明显杂音。经抗生素治疗控制感染后健康搜索，症状迅速消失，不再复发。5.系统性红斑狼疮本病有发热、关节痛、心脏炎、肾脏病变等，类似风湿热但有对称性面部蝶形红斑白细胞计数减少，ASO阴性血中抗核抗体、抗双链DNA抗体，有时有抗Sm抗体阳性，有助于排除本病。治疗：1.一般治疗急性期应卧床休息，有心脏炎者在风湿活动控制后继续休息1个月，然后逐渐增加活动量，注意保暖、防寒和防湿，适当增加营养和补充维生素B族和维生素C。2.清除链球菌感染首选青霉素每天肌内注射80万～120万U，疗程至少2周甚至连续1～2个月，随后每周注射苄星青霉素（长效青霉素）120万U，用2个月后逐渐改为每2周1次，连续2～4个月，以后每月肌内注射120万U，至少应预防注射5～10年，若能坚持用到25岁，则可大大减少风湿性心脏病的发生率对已有风心病患者，预防时间应更长一些，甚至终生青霉素过敏者可改用红霉素0.25～0.5g4次/d；或林可霉素（洁霉素，lincomycin）600mg，肌内注射2次/d，或0.25～0.5g，口服3～4次/d，疗程2周。同时应清除咽部及口腔内的慢性病灶对于扁桃体是否应予摘除应视具体情况而定若有反复化脓性扁桃体炎发作者应予手术摘除，手术前后各应用青霉素1周3.抗风湿药物治疗抗风湿活动的药物近30年来无明显进展，无明显心脏炎者可首选水杨酸盐其中最常用药物是阿司匹林健康搜索其次是水杨酸钠，前者一般剂量为成人3～6g/d，儿童0.1g/（kgd），后者成人6～8g/d，儿童0.1～0.15g/（kgd），均分3～4次饭后口服。水杨酸盐抗风湿的机制未明，近年来认为主要通过抑制前列腺素合成，抑制其扩张血管和增加毛细血管通透性的作用而达消炎抗风湿作用，也有人认为本药可能通过垂体前叶促肾上腺皮质激素刺激肾上腺皮质激素的分泌，从而抑制炎症。此外，本药还有稳定溶酶体作用，使溶酶体内酸性水解酶不能释放出来，从而阻止致炎介质的形成但目前尚无足够证据证实水杨酸制剂和皮质激素能防止心脏瓣膜病变的形成和减轻心脏的损害。服用水杨酸制剂后若有胃部刺激症状，如恶心呕吐、食欲减退等，可加用氢氧化铝或三硅酸镁1g，3～4次/d或改用阿司匹林肠溶片。一般不宜加用碳酸氢钠因它能降低水杨酸制剂的吸收并增加肾脏的排泄。用药至症状消失、血沉正常后减半量健康搜索直至风湿活动停止后2周，一般疗程为6～12周。对水杨酸制剂不能耐受，或无明显心脏炎症状，以关节炎为主要表现的风湿热患者也可酌情选用其他抗风湿制剂常用的有：布洛芬（异丁苯丙酸，ibuprofen）0.2～0.4g、酮洛芬（酮基布洛芬）50～100mg、氯芬那酸（氯灭酸）0.2～0.4g、甲氯芬那酸（甲氯灭酸）0.25g、氟芬那酸（氟灭酸）0.2g、吲哚美辛（消炎痛，indometacin）25～50rag，均3次/d疗程同上。吡罗昔康（炎痛喜康，piroxicam）20mg，1～2次/d对风湿性关节炎有较好的疗效疗程3～6周。其他药物如萘普生（naproxen）250mg、贝诺酯（苯乐来健康搜索，扑炎痛，benoral）0.5～1.5g、双氯芬酸（双氯灭痛，diclofenac）50mg、托美丁（痛灭定，tolmetin）400mg，均3～4次/d，待病情改善后剂量酌减临床上确诊为风湿性心脏炎者，或用其他抗风湿药物治疗效果欠佳时健康搜索，可应用肾上腺皮质激素（简称激素），有溃疡病、糖尿病、高血压者则应慎用，用药过程中应适当限钠和补充钾盐健康搜索并应严密观察有无副反应。常用制剂有泼尼松（强的松）10～15mg、地塞米松1.5～3mg、泼尼松龙（氢化泼尼松，强的松龙）10～15mg、甲泼尼龙（甲基强的松龙）8～12mgβ-米松（betamethasone）1.2～1.8mg，均3次/d，也有人主张1次顿服。用药2～4周，待症状基本消失后逐渐减为维持量疗程一般为6～8周，严重病例需8～12周甚至更长。严重心脏炎者（有明显心脏扩大、严重心脏传导阻滞、心力衰竭）可每天静脉滴注氢化可的松200～400mg，或地塞米松10～30mg/d分2～3次静脉注射，待症状控制后改用口服。为减轻激素的副反应及防止减量或停药后反跳现象，即风湿活动重现或加重激素亦可与上述抗风湿药物联用，剂量约各单独用量的1/3～1/2，或当激素开始减量时即加用水杨酸制剂停用激素后继续使用抗风湿药4～8周。4.对症和并发症的治疗严重风湿性心肌炎可并发心衰，若不及时而有效地治疗，常为本病主要的死亡原因。其处理的基本原则同一般心衰处理（参见心力衰竭），但洋地黄量应酌减，宜选用快作用制剂如毛花苷C（毛花苷丙，西地兰）地高辛或毒毛花苷K（毒毛旋花子苷K），并同时使用肾上腺皮质激素、利尿药，对于顽固性心衰者宜加用血管扩张药和非洋地黄类正性肌力药物，如多巴酚丁胺、多培沙明（dopexamine）、氨力农（氨吡酮）或米力农（米利酮）等对于严重风湿性心瓣膜病并风湿活动时一般宜内科治疗若经积极抗风湿治疗无效或瓣膜病损使心功能急剧恶化者，目前有人主张在抗风湿治疗同时，可考虑手术治疗包括二尖瓣球囊扩张术、分离术，甚至瓣膜修补或换置术，有可能挽救或延长病人生命这种情况尤其需要内外科的严密配合5.临床可能遇到的特殊情况的处理在一个人身上同时并存几个病，这在临床上经常会遇到，有时在治疗上确会互相影响，甚至产生治疗矛盾，以致在处理上有无所适从之感。笔者认为，应先解决主要疾病健康搜索，同时顾及相对次要的疾病，在药物选择、用药方式、方法和剂量等方面作必要调整如风湿热或风心病风湿活动，同时又有消化性溃疡病活动，此时首先要考虑风湿活动的处理，因为风湿活动累及心脏（心脏炎），不仅可进一步加重瓣膜病变，甚至可诱发心衰危及生命，而溃疡活动只要无大出血、穿孔一般情况下并不致命，鉴于水杨酸盐和激素均可加剧溃疡作用，在用药方式上可作调整，如尽量避免口服以减轻对胃肠道的直接刺激，可采用地塞米松或氢化可的松静脉滴注，阿司匹林可用水杨酸钠灌肠代替或采用肠溶片剂，与此同时，积极辅以抗溃疡药物治疗，如给予西咪替丁200mg，3次/d，晚上临睡前再顿服400mg，或雷尼替丁150mg，2次/d以及应用氢氧化铝凝胶等，并密切观察病情变化只要处理得当多数病人均达到控制风湿，而不加重溃疡之目的。同理若病人同时并存高血压、糖尿病者，宜选用阿司匹林抗风湿，若确实无效必须应用激素时可加强降压和降血糖措施，同样可以取得满意的效果预后：急性风湿热的预后好坏取决于风湿热的表现类型，复发次数多少病程演变快慢及长短，与脏器受累多少有关。一般说来复发次数越多预后越差；发生高热，并发肺炎、胸膜炎、肾炎或中枢神经系统损害者，预后不良。急性风湿热的初发中有50%～75%（平均65%）心脏受累，年龄越小心脏受累的机会越多，越易发生复发；心脏受累者预后比心脏未受累者明显较差；全心炎比心脏炎预后差尤其发生心力衰竭或肺水肿者预后更差在初次急性风湿热中有35%左右未明显累及心脏，但以后的20年中仍有44%左右发生二尖瓣狭窄，形成风湿性心脏病。首次急性风湿热经过治疗后15年内未有风湿复发者，以后的发生率甚低，预后较好但遗留风湿性心脏瓣膜病者机体处在致敏状态，风湿活动比较容易，尤其年龄越小的患者越容易风湿复发，复发的次数越多，病情发展越快急性风湿热的整个过程中有75%～80%并发风湿性心脏瓣膜病。年龄越小（尤其25岁以下）越易风湿活动。风湿活动多为亚临床型常无明显风湿热特征表现，可能惟一的临床表现为心脏进行性扩大及反复心力衰竭。风湿活动机会多少和是否反复上呼吸道感染（咽炎）、体力过度、营养不良、未及时用药防治有关风湿性心脏病患者，在40岁以后风湿活动机会逐渐减少，因此病情多较稳定。预防：预防初发和复发性急性风湿热，取决于控制上呼吸道甲型溶血性链球菌感染。首次发作的预防（一级预防）在于对上呼吸道链球菌感染恰当的诊断和彻底的治疗。已经患过风湿热的患者则需要持续的抗生素治疗来预防复发（二级预防）。1.一级预防（1）上呼吸道链球菌感染的诊断：链球菌性咽炎或扁桃体炎最常见的症状包括咽痛、头痛、发热，儿童尚可出现腹痛、恶心和呕吐。体征包括内颈淋巴结肿大压痛、咽充血、咽扁桃体有渗出物。但是这些症状和体征是非特异性的，咽拭子培养和甲型溶血性链球菌抗原快速检测试验有助于诊断。（2）治疗方案：上呼吸道甲型溶血性链球菌感染一旦确诊应立即开始抗生素治疗（表2）。除了青霉素过敏者对所有病人青霉素应为首选药物，理由是：①所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感；②在应用40多年后，青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化，仍在0.005µg/ml左右；③没有出现对青霉素抵抗的征象；④至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素G；⑤青霉素相对价廉，抗菌谱较窄，因此不会抑制正常菌群可避免二重感染，并较其他有效的抗生素副作用少。苄星青霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者；有RF个人史或家族史者；或地理社会经济环境属RF高发区的患者。单用苄星青霉素肌注较痛，用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时不痛。混合针剂所含苄星青霉素剂量应为：＜27kg的患者为60万U，＞27kg的患者为120万U。对于多数小患者，用苄星青霉素90万U和普鲁卡因青霉素30万U的混合剂可取得良好的效果。但这种制剂不适于青春期或成人患者。对RF低发地区，可予青霉素V口服治疗。青霉素V具有酸稳定性，吸收较好，产生的青霉素血药浓度较高。对儿童和成人，剂量均为250mg3次/d，共10天。必须强调应连续服药10天的重要性即使服药几天后症状消失，也应服满10天。少于10天效果明显减低，但多于10天亦不能增加疗效。其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同，对成人每天2次给药疗效不可靠以每天3～4次为好。但最大剂量不超过1g/d。其次选用先锋霉素Ⅳ、Ⅵ0.25g，4次/d，共10天，但对青霉素过敏休克病人不能用。四环素国内已不生产，磺胺嘧啶不能清除链球菌因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎。但持续应用磺胺嘧啶对预防RF复发是有效的2.二级预防（风湿热复发的预防）对有明确风湿热病史的病人（包括以Sydenham’s舞蹈病为单一表现的病人）和明确诊断为RHD的病人都需要连续的抗生素治疗预防RF复发。（1）预防期限：取决于复发危险性大小一般来说，经常发生上呼吸道感染者，居住拥挤、医疗条件差者以及多次发作史者，复发的危险性高健康搜索，预防用药时间宜长，反之，可适当缩短。已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高，应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防。相反健康搜索，没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低，抗生素预防几年后便可停止。一般情况下，预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5年。（2）预防方案：①肌注苄星青霉素G：常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素G120万U、肌内注射，每4周1次。在急性RF高发国家和地区，以及高危病人，最好每3周肌注1次。②口服抗生素：RF复发危险性较低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年没有风湿热复发者可改为口服抗生素预防，按下面推荐的剂量服药：A.磺胺嘧啶：体重＞27kg者剂量1.0g1次/d体重≤27kg者，每天0.5g。副作用轻而少见，偶可致白细胞减少，宜每2周查1次血细胞计数。妊娠晚期患者禁用，因为磺胺嘧啶可透过胎盘屏障，与胎儿体内的胆红素竞争白蛋白结合位点。B.青霉素V：剂量为250mg，2次/d。过敏反应与肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮肤试验。C.红霉素：250mg，2次/d，适用于青霉素和磺胺药均有过敏者。D.中药如金银花、黄连、黄芩、黄柏、蒲公英、板蓝根穿心莲；中成药如银黄片、银翘片、抗炎灵片、银黄针等对溶血性链球菌感染均有良效，可选择应用。根据WHO最近报告，1986～1990年对16个国家33651例RF或RHD患者注册进行二级预防治疗。但只有大约63.2%的病人完成了二级预防。其中95.7%的病人用长效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用红霉素0.3%病人对青霉素有不良反应健康搜索，有53例RF复发占0.4%。如果不进行预防，风湿热的复发率为每年60%的病人。③慢性扁桃体炎：对每年有2次或2次以上急性发作的慢性扁桃体炎患者，应用风湿活动停止后2～4个月作扁桃体摘除术，术前7天至术后3天注射青霉素预防感染健康搜索能减少术后风湿活动发作。更多..相关资讯文库风湿热的防治和婚姻对策风湿热的更多相关内容：
