目的:分析肝豆状核变性在低场磁共振中的表现.方法:回顾性分析25例经临床、MRI及实验室诊断的肝豆状核变性,男14例,女11例,年龄9～22岁,平均年龄16岁.均行磁共振常规扫描,其中12例已行CT平扫.25例中均有神经系统症状,22例眼科检查角膜缘有K-F绿色色素环,有肝硬化者9例,实验室检查血铜总量减低18例,（均＜0.2g/L）,7例未做.结果:25例肝豆状核变性中,病变位于基底节区19例（其中位于豆状核14例,位于尾状核5例）,位于丘脑3例,丘脑、基底节区均有2例,累及基底节和大脑白质1例.病变呈对称性长T1长T2异常信号者共23例,T1表现不明显而T2呈高信号2例,合并豆状核萎缩3例,合并壳核空洞形成2例,同时有脑萎缩改变共9例.结论:肝豆状核变性在磁共振上有典型表现,磁共振是当前诊断肝豆状核变性较为敏感的影像学检查手段.
