摘 要:目的根据病理学的诊断依据，评价先天性巨结肠类缘性疾病（HAD）中直肠肛管测压、直肠黏膜活检AchE组化染色和钡灌肠检查的特点，了解其在诊断上的意义。方法1999～2001年间92例临床诊断为先天性巨结肠（HD）或巨结肠类缘性疾病并施行手术的患儿，根据病理诊断排除HD和HAD共存病变病例，筛选出卜HD40例，其中男36例，女4例，平均年龄21个月；HAD34例，其中男21例，女13例，平均年龄63个月。研究二组的临床征候指标以及在经典的测压、组化以及钡灌肠三项检查上的差别。结果二组病例相比，三项检查每项指标间都存在着极显著差异（P<0．01）：在HAD组患儿，85％都存在有直肠肛管抑制反射，其反射波出现特征性的“W”、“U”波形；直肠黏膜AchE组化染色79％为阴性；钡灌肠常不能发现明显的狭窄、移行段，但有明显的结肠扩张和24h钡滞留。结论HD和HAD是都以便秘为主要表现的两种不同的疾病。经典的三联检查在HAD的诊断和鉴别上也具有重要意义。
