1.临床表现多见于12~15岁男孩。髋部疼痛是本病的早期症状。疼痛位于臀部,髋外侧和髋前方,约l/3的病人疼痛突然发生,数小时或数日后可暂时缓解,以后反复发作,日趋加重。病人可有膝关节反射性疼痛,因为髋关节与膝关节均由闭孑L神经分支支配,所以髋关节疼痛可通过闭孑L神经反射引起膝关节疼痛。疼痛以膝前疼痛为主,模糊不清。休息后消失或减轻。病儿可夜间痛醒,这是由于夜间不自主活动的结果。髋关节疼痛明显后,膝关节疼痛随之消失。因髋关节周围肌肉痉挛,可引起跛行。经过一段时间后,髋痛间歇期越来越短,成为持续性跛行,患髋处于轻度屈曲外旋位。臀肌和髋关节周围肌肉可有废用性萎缩。 2.影像学检查X线显示髋臼浅且宽,外倾角度大,髋臼角亦明显增大。Y形软骨骨化层致密增厚、破碎,有不规则骨化或环形钙化。髋臼可有囊性变,周围有广泛骨质增生,股骨头半脱位,股骨颈也相继增粗增宽,颈干角增大。 (一)胫骨结节骨骺坪死症 1.临床表现本病多见于10~15岁男孩,一侧多见,双侧约为30%。患儿常有近期剧烈运动史,如踢足球、跳高或跳远的病史。主诉膝痛,上、下楼梯时加重,检查可见一侧或双侧胫骨结节上方局限性肿胀,骨质隆起,但无炎症表现,局部压痛明显。股四头肌抗阻力运动引起局部疼痛加重。局部肿痛休息后可缓解或消失,但骨性隆起持续性存在,本病为慢性过程,局部肿痛有时复发,剧烈运动为诱因。多数病人l8岁以后,因胫骨结节骨骺与主骨融合而疼痛完全消失,但局部骨性隆起则持续存在。如该骨骺长期不与主骨融合,则局部疼痛可持续到成年。 2.影像学检查X线见胫骨结节骨化中心隆起、致密和碎裂,局部骨质疏松及软组织肿胀。 (二)胫骨内髁骨骺坏死症 1.临床表现亦称为胫骨内翻症、胫骨畸形性骨软骨病或Blotmt病。临床上可分为幼儿型和儿童型两种。幼儿型好发于两岁左右肥胖的幼儿,双侧者占半数,病人膝内翻明显,胫骨上端弯曲,走路时可有蹒跚步态。常合并胫骨内旋、膝反张和外翻足。儿童型多为单侧性,常在6~12岁时出现,胫骨上端明显弯曲、内翻,胫骨内髁突出。 2.影像学检查X线可见胫骨上端骨骺板不规则,外宽内窄。胫骨干骺部内侧有舌状骨质突出。突出的骨质密度不均,不规则。胫骨上端骨骺呈基底向外,尖端向内的楔形。