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僵人综合症还是骨化性肌炎?

2009-12-05 www.neurosciences.cn A +

僵人综合症还是骨化性肌炎?来源:作者:发布时间:2008-03-24参与的一次病例讨论,比较有意思,结论是继续随访,老专家各持一端。。

一般情况

主诉、现病史

相关病史

入院查体

实验室检查

磁共振之一

磁共振之二

磁共振之三

磁共振之四

磁共振之五

双侧髋关节、股骨CT之一

双侧髋关节、股骨CT之二

肌活检图片。

欢迎各位高人多加评论指导!

肌电图?运动神经元病?都不是。该患者老年男性,渐起发病,持续进展。双侧大腿肌肉僵硬,行走困难,后感双手、双足麻木,讲话口齿不清,引水呛咳/吞咽困难。股四头肌、股外侧肌,臀肌触之僵硬。主要受累为股四头肌、股外侧肌,臀肌,舌咽部肌肉。定位:脑干、脊髓?
辅助检查:血钙升高,PTH、FT3下降,免疫指标下降。内分泌系统有问题。代谢紊乱综合征?
僵人综合征(stiff-mansyndrome,SMS),为慢性、进行性加重、持续性肌肉僵硬,在某种诱因下发作性出现有痛性肌肉痉挛为主征的临床综合征。SMS多表现为全身肌肉僵硬,可并发自身免疫性甲状腺疾病。值得一提的是,僵人综合征还是副肿瘤综合征的临床表现之一,与乳腺癌及小细胞肺癌的相关性最大,也与结肠癌、卵巢癌和Hodgkin淋巴瘤等有关。僵人综合征用安定和氯硝安定治疗有显著疗效,针对本病可能与自身免疫功能异常有关,可采用血浆置换、大剂量皮质类固醇或静脉输注免疫球蛋白治疗。该患者肌电图见大量自发电位。该患者应用安定类药物后患者自述病情稍有好转,但查体肌肉仍很僵硬。僵人综合征?园内哪为高手见过此类型表现的僵人综合征,或有看过类似表现文献报道?请多多指教!进行性骨化性肌炎,一般发病年龄小于30岁。
其X线表现,早期受累部位软组织肿胀,随后出现点状条带状密度增高影,并逐渐增深增多融合骨化,指趾骨常见变短畸形。
CT检查能早期发现钙化沉着。
一般大约一年后才有骨桥形成所以建议随访。本科讨论抛砖引玉,请高手,包括内分泌、骨科园友参与讨论指导。
文献报道里图片:
文献报道里图片:
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希奇的病例
病例特点老年男性慢性起病以双下肢臀部僵硬起病伴有舌肌肥厚逐渐出现四肢乏力伴有四肢末端痛觉减退化验回报血钙升高pth降低免疫球蛋白ige升高余者降低血沉及c反应蛋白升高
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