异位嗜铬细胞瘤累及冠状动脉二例

[组图]异位嗜铬细胞瘤累及冠状动脉二例★★★异位嗜铬细胞瘤累及冠状动脉二例『作者：张抒扬|文章来源：北京协和医院心内科|点击数：|更新时间：2006-12-1711:21:00』

患者,男,17岁,学生因汗多3年余，发现高血压伴头痛、心悸6月于2003年8月11日入院。入院前我院门诊查24小时尿儿茶酚胺：去甲肾上腺素737.77μg/24小时（28.67±11.98μg/24小时），肾上腺素1.84μg/24小时（4.08±2.34μg/24小时），多巴胺823.0μg/24小时（225.76±104.83μg/24小时）。为进一步诊治收住院。入院查体卧位150/110mmHg,BP立位130/100mmHg,P120次/分，心脏听诊肺动脉瓣区3/6级收缩期吹风样杂音。余查体无异常。入院后查24小时尿CA:NE508μg/24小时，E15028μg/24小时，DA620.31μg/24小时。I131MIBG显像示：未见嗜铬细胞瘤征象。双肾上腺CT未见异常。奥曲肽核素显像示：右侧胸腔前纵隔生长抑素受体高表达病变。胸部MRI、胸部CT与奥曲肽融合显像均提示前纵隔生长抑素受体高表达病变。超声心动图：主动脉前壁1619mm肿物，凸向右室流出道，中等回声，提示主动脉前壁肿物。诊断为异位嗜铬细胞瘤。冠状动脉造影显示：冠状动脉均衡型。左冠状动脉未见异常，LAD及LCX远端可见向RCA的逆灌注血流。RCA近段完全被肿物压迫闭塞，近端可见一团肿物的血管影。主动脉根部造影：靠近右冠状窦处包绕右冠状动脉近段有一团块状丰富血管影，肿物完全由右冠状动脉供血，与主动脉界限分清。右冠状动脉肿物下缘以远未见右冠状动脉中段显影。2003年12月29日于全麻、体外循环下行肿瘤切除术，术中见肿瘤位于主动脉根部前壁，与主肺动脉根部、右室流出道粘连紧密，34cm大小。右冠状动脉细小。沿肿瘤包膜外切除肿瘤，行右冠状动脉近段结扎，将右冠状动脉肿瘤供血部分切除，未行搭桥手术。以人工血管内衬自体心包修补主动脉，自体心包片修补主肺动脉前壁。手术后进ICU病房监护，24小时脱离呼吸机。肿物病理回报：嗜铬细胞瘤。免疫组化支持该诊断。术后患者恢复良好，术后一天复查24小时尿儿茶酚胺：去甲肾上腺素171.24μg/24（28.67±11.98μg/24）小时，肾上腺素11.31μg/24小时（4.08±2.34μg/24），多巴胺463.40μg/24（225.76±104.83μg/24）小时。口服酚苄明5mgq12h、倍他乐克25mgbid,术后两周出院。