[编辑本段]疾病名称 环状胰腺（普外）[编辑本段]疾病概述 环状胰腺（annluarpancreas）是一种先天性的发育畸形病人有一带状胰腺组织环部分或完全包绕十二指肠第一段或第二段致使肠腔狭窄。本病于1818年由Tiedemann首先在尸检中发现1862年Ecker首先报道。迄今世界文献中仅有300余例报告国内丁士海1981年综合文献报道56例男女之比为2∶1。[编辑本段]病因病理 【病因学】
对于胚胎发育过程中形成环状胰腺的确切病因目前尚不完全明了学说很多主要有2种解释。胰腺是由胚胎的原肠壁上若干突起逐渐发育融合而成的。背侧的胰始基是从十二指肠壁上直接发生腹侧的胰始基则自肝突起的根部发生。以后背侧的胰始基发育成胰腺的体与尾其蒂部成为副胰管；腹侧的胰始基的蒂部成为主胰管末端则为胰头部。在胚胎第6周左右随着十二指肠的转位腹胰也转位至背胰的后下方；在第7周时背胰和腹胰开始接触最后两胰合并为一个胰腺两个胰管也互相融合贯通。因此一种理论认为环状胰腺是由于位于十二指肠腹侧始基未能随十二指肠的旋转而与背侧始基融合所致；另一种理论则认为由于腹侧与背侧胰始基同时肥大因而形成环状胰腺并将十二指肠第二段完全或部分围住造成梗阻。
【病理改变】
环状胰腺一般宽1cm左右包绕在十二指肠第二段。根据包绕程度可分为完全型环状胰腺和不完全型环状胰腺以后者较常见即环状胰腺仅部分包绕十二指肠约占肠管周径2/3～4/5。环状胰腺往往是真正的胰腺组织含有正常的腺泡和胰岛组织但是也有一部分病人仅为纤维组织。环状胰腺内的导管可与主胰管不相通而单独开口于十二指肠。[编辑本段]临床表现 临床上常将环状胰腺分为新生儿型和成人型其临床表现与十二指肠的受压程度和伴随的其他病理改变密切相关。
（一）新生儿型多在出生后1周内发病2周以上发病者少见。主要表现为急性完全性十二指导肠梗阻。病儿出现顽固性呕吐呕吐物中含有胆汁。由于频繁的呕吐可继续脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调、营养不良。如为不完全性十二指梗阻则表现为间歇性腹痛及呕吐可伴有上腹部饱胀不适进食后加重。以上症状可反复出现。此外环状胰腺还常伴有其他先天性疾病如伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、美克尔憩室、先天性心脏病、畸形足等。
（二）成人型多见于20～40岁多表现为十二指肠慢性不全性梗阻的症状而且症状出现愈早十二指肠梗阻的表现也愈严重。病人主要表现有反复上腹痛和呕吐呈阵发性发作进食后腹痛加重呕吐后可缓解呕吐物为胃十二指肠液含有胆汁。病人除了十二指肠梗阻以外还可以并发其他病理改变并引起相应的临床症状。
1.消化性溃疡
环状胰腺并发胃和十二指肠溃疡者可达30～40%其中以十二指肠溃疡较常见。溃疡的发生原因可能与环状胰腺的压迫、胃液长期潴留和胃、十二指肠内容物酸度过高等有关。
2.急性胰腺炎
环状胰腺并发胰腺炎者占15～30%其发生原因可能与胰腺导管系统异常有关胰液淤滞或胆汁逆流至胰管而致病。胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的纤维疤痕还可加重十二指肠梗阻。
3.胆道梗阻
临床上较少见由于环状胰腺位于乏特氏壶腹处、环状胰腺致十二指肠第二段明显狭窄并压迫胆总管以及胰腺炎等原因均可引起胆总管下端梗阻而出现黄疸。病程久者还可继发胆道结石。[编辑本段]诊断鉴别 环状胰腺的诊断不太容易根据典型的症状与体征结合X线表现应考虑本病的可能。但有些病例在手术中才明确诊断。[编辑本段]治疗预防 对于没有症状或症状不明显的环状胰腺可不必手术。如已引起十二指导肠狭窄或梗阻则必须进行手术治疗。手术方法主要分两类：
1.环状胰腺切除术或切除术
如果环状胰腺组织较薄血管分布不多与肠壁无紧密粘贴可将环状胰腺切断或作部分或全部的切除以解除十二指肠梗阻。如十二指肠因长期压迫已形成狭窄时可加作十二指导肠纵行切开横形缝合使肠腔扩大。本术式的缺点是可造成胰腺损伤、胰瘘、胰腺囊肿或十二指肠瘘等并发症；有时手术后十二指导肠的狭窄或梗阻仍不能完全解除。因此目前多不主张采用此种术式。
2.捷径手术
（1）十二指肠与十二指肠侧侧吻合术：本术式操作较容易能完全解除十二指肠梗阻又能保持胃的功能而且没有损伤胰管、发生胰瘘的危险因此比较符合生理可作为首选的术式。手术方法：切开十二指导肠外侧缘后腹膜游离梗阻的十二指肠近端和远端；再在梗阻近端和远端的肠管前壁各作两针牵引线然后在梗阻近端肠管前壁作横行切口在远端前壁作纵行切口用1号丝线作间断全层缝合最后作浆肌层间断缝合。
（2）十二指肠空肠Roux-y型吻合术（结肠前或结肠后）：该术式具有十二指肠与十二指肠侧侧吻合术的优点但在手术过程中应注意下述几点：①吻合口应选择在十二指肠梗阻近端的最低点以免形成盲襻。②吻合口不易过小以免形成狭窄。③吻合时空肠不要扭转成角以免形成梗阻。④空肠在距屈氏韧带15～20cm处切断远端吻合至十二指肠梗阻近端最低点。
（3）十二指肠空肠侧侧吻合术：该术式的优点也与十二指肠侧侧吻合术相同其方法是将一段距屈氏韧带15～20cm空肠在横结肠前或后方侧侧吻合到梗阻近端的十二指肠上。手术中注意事项与十二指肠空肠Poux-y型吻合术基本相同。
（4）胃空肠吻合术：本术式有两个突出的特点：①手术后可能发生吻合口边缘溃疡。②梗阻近端的十二指肠引流不好不能很好地解除十二指肠梗阻。因此除因十二指肠周围有紧密粘连无法施行其他捷径手术外一般不宜采用本术式。Sanford则认为对环状胰腺先行胃大部切除再作胃空肠吻合术是成人病例中最理想的方法。
此外对于有胆道梗阻的病人除了需解除十二指肠的梗阻外还要解除胆道的梗阻。可行胃大部切除、Billoth-Ⅱ式吻合术加胆总管与十二指肠梗阻远段端侧吻合术。对于环状胰腺合并胃、十二指肠梗阻者可行胃次全切除、Billoth-Ⅱ式吻合术必要时附加迷走神经切断术。
