成人环状胰腺诊断疑难分析时间：2009-02-0215:56:11来源：作者：（本文作者：天津大学第二医院李盟等）
环状胰腺是胰腺组织完全或不完全环绕十二指肠的胚胎发生异常。1818年Tiedemann首先报道,1862年Ecker经解剖病例明确其导管系统后命名为AnnularPancreas。以后于手术中陆续被发现并为大家所重视。Ecker报道以后欧美统计了300例,日本1922～1990年统计121例成人环状胰腺,国内1955～2003年统计到36例,我院诊治1例共37例。现就国内成人环状胰腺的临床诊断疑难进行分析总结,以期对临床医师有所帮助。
1 方法与资料
1.1 方法
应用中国医学科学院医学信息研究所的“中国生物医学文献数据库”光盘和检索国内1955～2003年公开发表的文献,去除内部刊物和18岁以前的文献,共获得36例成人环状胰腺文献,加上我院诊治的1例人37例,全部得到原文,所有数据均以实际报告例数计算。
1.2 一般资料
本组37例,男28例（75.7%）,女9例（24.3%）。年龄19～54岁,平均34.8岁,19～40岁23例（62.1%）,41～54岁14例（37.8%）。病程2个月～30年,平均7年。主要症状为:恶心呕吐34例（91.8%）,腹痛腹胀32例（86.4%）,体重减轻23例（62.1%）,手足麻木抽搐5例（13.5%）,便血5例（13.5%）,黄疸3例（8.1%）
2 结果
2.1 影像学检查
行钡餐X线检查27（72.9%）:胃扩张胃液大量潴留15例（55.5%）;幽门管增宽十二指肠球扩大17例（63%）;十二指肠近端对称扩大伸长17例（63%）;十二指肠降部有外压性狭窄20例（74%）,狭窄的长度为1～4.5cm,平均为2.5cm;7例（26%）有逆蠕动液;3例见“双气泡”征,2例见“三气泡征”。行CT检查4例（10.8%）:示十二指肠内腔狭窄,壁肥厚和围绕十二指肠的胰腺组织及胰头肿大。行ERCP检查3例（8.1%）:显示主胰管在胰头部向右侧呈环包绕十二指肠降部向左侧横向走行,体尾主胰管变短。行B超检查9例（24.3%）:显示胰头肿块,不均质回声,胰头中心部见十二指肠降部通过,通过的降部管壁增厚,回声减低,管腔变窄,十二指肠明显扩张。行十二指肠镜检查11例（29.7%）:显示十二指肠球扩张,降部狭窄变形,黏膜呈不规则结节状突起,糜烂及溃疡。
2.2 并发症
并发十二指肠溃疡16例（43.2%）,其中并发十二指肠穿孔3例（8.1%）,上消化道出血1例,十二指肠结肠瘘1例。胰腺炎6例（16.2%）。胆囊炎结石5例（13.5%）。其他畸形2例（5.4%）,1例异位胰腺,1例中肠不旋转畸形,1例十二指肠乳头癌。
2.3 术前诊断
环状胰腺8例（21.6%）;十二指肠梗阻13例（35.1%）;十二指肠肿瘤6例（16.2%）;十二指肠球部溃疡3例（8.1%）;十二指肠结肠瘘1例（2.7%）;6例（16.2%）诊断不清。
2.4 手术与预后
Billrothê式手术12例（32.4%）;胃空肠吻合术8例（21.6%）,2例术后发生吻合口溃疡,一年后再行Billrothê式手术治愈;十二指肠空肠吻合术5例（13.5%）;十二指肠侧侧吻合2例（5.4%）;环状胰腺切除2例（5.4%）,术后均发生胰瘘。7例（18.9%）术式不详。环状胰腺的位置:28例（75.6%）位于十指肠降部,3例（8.1%）位于近球部,1例（2.7%）位于十二指肠水平部,5例记录不详。依据胰腺组织环绕十二指肠程度分为完全型和不完全型,本组完全型14例（37.8%）,不完全型19例（51.3%）,即占肠管周径的2?3～4?5,有1～1.5cm间隔区,胰腺组织后面宽厚,前面薄窄。4例记录不清。3例第一次手术时未发现该病,梗阻症状未见好转,经再次手术治愈。本组1例（2.7%）死亡。
3 讨论
3.1 病因与发病率
成人环状胰腺较为罕见,是胰腺胚胎发育过程中胰腺分化和肠旋转等异常所致。目前Lecco首倡的胰腺腹侧原基旋转异常学说被大部分学者接受,即胚胎期十二指肠背侧和腹侧两个胰腺原基未能伴随十二指的旋转而捻动,以带状延伸的形态继续残留于十二指肠前面以致完全或部分环绕十二指肠降部使肠腔狭窄即形成环状胰腺,产生不同程度的十二指肠梗阻症状。
成人环状胰腺,国内统计男性为75.7%,平均年龄34.8岁,62.1%在19～40岁之间发病。成人环状胰腺的病程比较长,本组平均在7年后才被确诊,这与本症多数病例在治疗过程中未考虑到环状胰腺或对本病认识不足以及合并症的影响有关,应引起重视。本组有3例第一次手术时未考虑到该病,经再次手术治愈。这提示只有术前考虑到本病的可能性才不致于术中漏诊。因而对病程长的腹痛腹胀,恶心呕吐病人应考虑到该病进行特异检查以免延误诊治。
3.2 临床表现
成人与小儿的临床症状不同,本组成人临床症状均由并发症所引起,因而造成诊断困难,为什么在胎儿时期已存在的环状胰腺直到19～54岁才出现十二指肠梗阻的机理还不太清楚,但本组统计提示这是由于环状胰腺的炎症改变造成梗阻的逐步发展所致,大多数环状胰腺并不造成完全的十二指肠梗阻,故早期可无任何症状,但这种压迫必然影响被包绕部分的十二指肠蠕动和扩张,再加之漫长的病史,长期食物团块刺激导致局部血流受阻,缺血,水肿,引起纤维组织增生,管腔狭窄出现症状。成人型多以消化型溃疡,胆道疾病,胰腺炎,十二指肠梗阻等合并症而发病。本组86.4%上腹胀痛,腹痛和呕吐的特点是夜间重,由平卧后环状部胰腺组织屈曲十二指造成完全梗阻所致。13.5%手足麻木抽搐,是因大量反复呕吐致代谢性碱中毒血钙降低所致。
3.3 影像学诊断
由于本病较为罕见,正确的术前诊断较困难,本组为21.6%。X线钡餐造影为目前最有价值的简便诊断方法,本组统计的特点有:1.55.5%胃扩张、胃内有大量液体潴留;2.63%幽门管增宽十二指肠球扩大;3.63%十二指肠近端对称扩大伸长;4.74%十二指肠降部有外压性狭窄,狭窄的长度为1～4.5cm,平均为2.5cm;5.26%有逆蠕动波。本组1例由ERCP确诊,显示主胰管在胰头部向右侧呈环包绕十二指肠降部向左侧横向走行,体尾主胰管变短,降部被牵拉的影像。MRCP可见主胰管的走行围绕十二指肠降部形成环状,胰管和胆管汇合的共同管很短。与ERP相比属非侵袭性检查方法,并可避免并发症的发生,易被患者接受,有取代ERCP趋势。CT可见十二指肠内腔狭窄,壁肥厚和围绕十二指肠的胰腺组织。B超显示胰头肿块,不均质回块,胰头中心部见十二指肠降部通过,通过的降部管壁很厚,回声减低,管腔变窄,十二指肠明显扩张。
3.4 并发症
本病易并发十二指肠溃疡,本组为43.2%,这与环状胰腺使食物在胃内停滞酸度过高对胃肠损伤有关,另外环状胰腺使十二指肠扩张受限进一步障碍与碱性十二指肠液中和而造成溃疡。因此应当强调凡在典型狭窄附近发现异位溃疡即应首先考虑本病。16.2%并发胰腺炎,这与胰管走形弯曲成角缩窄,使胰液引流障碍逆流,胰酶被激活造成胰腺炎。13.5%并发胆结石胆囊炎,与十二指肠乳头部狭窄,胆汁引流不畅淤积易发结石和继发感染有关。因本病是胚胎发育异常所致,故常合并其他先天畸形,本组一例为异位胰腺。另一例为中肠不旋转畸形。本病还易合并恶性肿瘤,本组一例合并十二指肠乳头癌,提示成人环状胰腺在治疗过程中还应与恶性肿瘤相鉴别。
3.5 治疗
本病如无症状不需特殊治疗,但大多数情况因梗阻症状或消化性溃疡等合并症而手术。环状胰腺的病理特点是胰腺组织可穿过十二指肠壁与壁层组织交织在一起,说明单纯切除或部分切除效果不佳。本组2例为单纯切除,术后均发生胰瘘。目前几乎均行捷径手术,而胃空肠吻合术最常用,但易继发吻合口溃疡,本组2例发生,经再次胃大部切除Billrothê式吻合后治愈。Billrothê式手术是成人环状胰腺最为理想的方法。
成人本病术后病死率较低,Kiernan报道为9%,吉川报道为6.3%,本组为2.7%。
