畸形性骨炎研究进展
章振林(综述)孟迅吾刑小平(审校)
中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院内分泌科,北京100730
摘要畸形性骨炎是局限性骨重建异常的疾病,其病因尚未完全阐明,认为主要是病毒感染和遗传因素。易感基因定位于染色体18q21-22,其确切发病机理还不清楚,可能由于基因突变或受损后增加破骨细胞和其前体对麻疹病毒或亚粘液病毒等的易感性而致病。治疗药物有降钙素和二膦酸盐,近年更多采用新一代二膦酸盐制剂能显著缓解症状,控制病情发展,且副作用较少。
关键词:畸形性骨炎病因学治疗
1876年,JamesPaget首先报道6例局限性骨重建异常的病例,后命名为Paget病,也称畸形性骨炎或变形性骨炎。以骨重建增加、骨肥大、骨结构异常,致骨痛和畸形为特点,可出现神经系统、心血管严重并发症。晚近资料显示在美国60岁上以人群中本病患病率高达3%[1],但很少在40岁以前发病,男性多于女性,且有明显的地域性。近年对本病基础与临床的深入研究,在病因与治疗上显著突破。
1病因
目前较肯定的病因学说有以下两方面:
1.1病毒感染L:20a前即经电镜观察到畸形性骨炎患者破骨细胞核与胞浆中聚集亚粘液病毒的核蛋白质包膜......