急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomeruIonephritis）起病类似急性肾小球肾炎，但其病情进展快，肾功能急剧恶化，可在数日、数周或数月内迅速发生少尿或无尿性急性肾功能衰竭。本病占。肾活检患者的2％～5％。国内资料为2％，男女之比为2:1。2～87岁的人群均可发病，以青年及中老年者居多。【病因】本病有多种病因。主要有：1．抗肾小球基膜介导的肾小球肾炎（1）无肺出血：抗肾小球基膜型肾小球肾炎。（2）有肺出血：Goodpasture综合征。2．免疫复合物介导的肾小球。肾炎（1）感染后：1）链球菌感染后肾小球肾炎。2）内脏脓D／脓毒血症。3）分流（shunt）性肾炎。4）乙型肝炎病毒感染。（2）结缔组织疾病：1）系统性红斑狼疮。2）过敏性紫癜。3）冷球蛋白血症性肾小球肾炎。（3）其他免疫复合物肾小球肾炎：恶性IgA肾病。3．ANCA相关性肾小球肾炎（1）结节性多动脉炎。（2）韦格纳（Wegner）肉芽肿病。（3）特发性新月体性肾小球。肾炎。4．药物如青霉胺、肼屈嗪、别嘌醇和利福平等。【病理】1．光镜（1）肾小球：其上皮细胞灶性增生，有时夹有大量中性粒细胞，形成新月型细胞团块，充填Bowman囊。肾小球丛萎陷，丛内出现坏死或坏死累及新月体的情况亦不罕见。（2）肾间质：水肿往往是引人注目的早期所见。多数是弥漫性的，并伴有各种炎症细胞浸润。在间质浸润范围广泛时可见。肾小球细胞间有单核细胞浸润，以后炎症细胞数减少，间质广泛纤维组织形成。肾小管的初始变化包括形成空泡和玻璃样小滴，有时在远端肾小管可见红细胞管型。随着疾病发展，肾小管萎缩，肾小球基膜增厚。2．免疫荧光可见IgC沿肾小球基膜呈线形沉着（通常伴有c3分节段排列），重症免疫复合物疾病可见IgG和C3的不规则广泛沉着，有的病例未检出IgG或C3的沉着物，不管荧光表现方式如何，新月体内都可见纤维蛋白。【发病机制】发病机制不详，凡可引起急性肾炎综合征的大多数情况均可产生急进性肾小球。肾炎。80％特发性新月体肾小球肾炎可以测到ANCA，中性粒细胞产生的蛋白酶及活化氧分子均对肾脏造成严重损伤。部分患者血中存在抗肾小球基膜抗体，其抗原可能是因接触烃化物、药物或病毒，造成肺泡基膜损伤，或者肾小球基膜植人性抗原，导致肾小球基膜损伤，血中存在抗肾小球基膜抗体，由于肺、肾基膜存在交叉性反应，故导致抗肾小球基膜介导的肾小球肾炎。新月体形成的基本机制与肾小球基膜穿破有关，从而使得血浆成分及血管中的单核巨噬细胞大量逸出至肾小球囊，一方面成为新月体的组成部分，另一方面分泌的物质刺激壁层上皮细胞增生、分化。现已证实肾小球囊壁层断裂的程度与新月体纤维化程度成正比。【诊断】（一）临床表现1．病程根据起病及进展过程（1／Scr下降率），分为急性起病型及缓起型，但前者系膜细胞增生轻，间质病变弥漫，预后差。两者新月体病变无不同。2．症状（1）少尿或无尿。（2）血尿（常为肉眼血尿）、红细胞管型。（3）蛋白尿。（4）高血压。（5）有时伴有水肿。（6）迅速进展至肾功能衰竭。（二）实验室检查1．血常规可见中至重度贫血，有时可见白细胞及血小板增高。2．尿常规（1）尿蛋白：一般呈少量或中等量。（2）尿沉渣：可见大量红细胞，常见红细胞管型。白细胞亦可增多。（3）尿比重：一般不降低。3．血生化检查（1）血BuN及血Scr，均进行性增高。（2）有时可有血清钾升高。4．免疫学检查（1）I型患者血清抗肾小球基膜抗体阳性。（2）Ⅱ型患者血循环免疫复合物及冷球蛋白常阳性，伴血清补体C3降低。（3）Ⅲ型由微血管炎引起者血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性。（三）特殊检查B超及肾输尿管膀胱（KUB）X线平片，初起双肾体积增大，但以后逐渐缩小。（四）诊断标准1．起病类似急性肾小球肾炎。2．病程进展较快，在短期内可发展至尿毒症。3．不同病因者或有血清抗肾小球基膜抗体阳性，或有中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性。4．影像学检查初起双。肾体积增大，但以后逐渐缩小。5．肾活检50％以上肾小球有新月体形成，并占据大部分囊腔。（五）鉴别诊断1．重症肾小球疾病临床上鉴别极为困难，必须通过肾活检病理检查方可确诊。2．急性肾小管坏死（1）常有明确的病因，如中毒（药物、鱼胆中毒等）、休克、挤压伤、输入异型血等。（2）尿少且比重低于1．015。（3）肾小管重吸收钠的功能受损，尿钠常>20～30mmol／L。（4）可见大量肾小管上皮细胞。3．急性间质性肾炎（1）常伴发热、皮疹、嗜酸粒细胞增高等过敏表现。（2）尿中嗜酸粒细胞增多。（3）药物过敏引起者，常可查出明确的用药史及药物过敏表现。4．梗阻性肾功能衰竭（1）肾盂或输尿管双侧结石，或一侧无功能肾伴另一侧结石梗阻。（2）膀胱或前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。（3）急骤或突然出现无尿。（4）有肾绞痛或明显腰痛史。（5）B超、KUBX线平片、静脉或逆行尿路造影有梗阻表现。【治疗】1．强化血浆置换疗法每日或隔日1次，每次置换2L，直至血中抗肾小球基膜抗体或免疫复合物转阴，病情好转。一般需置换10次以上，需同时应用皮质激素及细胞毒药物。2．冲击疗法（1）甲泼尼龙：将甲泼尼龙0．5～1．0g溶于5％葡萄糖溶液250ml静脉滴注，每日1次或隔日1次，3～6次为一疗程，问隔3～5日开始下一疗程，一般用三个疗程，需辅以细胞毒药物及皮质激素。（2）环磷酰胺：将环磷酰胺0．5～1．0g溶于5％葡萄糖盐水500ml中静脉滴注，每月1次，共6次，以后每3个月1次，共两年，两年后停药，继以小剂量激素维持。3．四联疗法即皮质激素、细胞毒药物、抗凝血药（先用肝素继以华法林）及抗血小板集聚药物（双嘧达莫）联合应用。4．透析治疗及肾移植急性期当血肌酐>530μmol／L（≥6mg／d1）]时，应及早开始血液透析，为上述免疫抑制治疗创造条件。若肾小球滤过功能已不能恢复，则应长期透析治疗。因为此类患者肾移植后有复发的可能，故应透析治疗3～6个月后再进行肾移植。【预后】该病预后差，死亡率高，5年生存率大约25%。预后与病因、新月体形成程度、增生病变及间质病变的轻重、诊断的早晚、并发症情况等有关。
