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急进性肾小球肾炎

2009-12-04 chinadoctor.org A +

急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomeruIonephritis)起病类似急性肾小球肾炎,但其病情进展快,肾功能急剧恶化,可在数日、数周或数月内迅速发生少尿或无尿性急性肾功能衰竭。本病占。肾活检患者的2%~5%。国内资料为2%,男女之比为2:1。2~87岁的人群均可发病,以青年及中老年者居多。【病因】本病有多种病因。主要有:1.抗肾小球基膜介导的肾小球肾炎(1)无肺出血:抗肾小球基膜型肾小球肾炎。(2)有肺出血:Goodpasture综合征。2.免疫复合物介导的肾小球。肾炎(1)感染后:1)链球菌感染后肾小球肾炎。2)内脏脓D/脓毒血症。3)分流(shunt)性肾炎。4)乙型肝炎病毒感染。(2)结缔组织疾病:1)系统性红斑狼疮。2)过敏性紫癜。3)冷球蛋白血症性肾小球肾炎。(3)其他免疫复合物肾小球肾炎:恶性IgA肾病。3.ANCA相关性肾小球肾炎(1)结节性多动脉炎。(2)韦格纳(Wegner)肉芽肿病。(3)特发性新月体性肾小球。肾炎。4.药物如青霉胺、肼屈嗪、别嘌醇和利福平等。【病理】1.光镜(1)肾小球:其上皮细胞灶性增生,有时夹有大量中性粒细胞,形成新月型细胞团块,充填Bowman囊。肾小球丛萎陷,丛内出现坏死或坏死累及新月体的情况亦不罕见。(2)肾间质:水肿往往是引人注目的早期所见。多数是弥漫性的,并伴有各种炎症细胞浸润。在间质浸润范围广泛时可见。肾小球细胞间有单核细胞浸润,以后炎症细胞数减少,间质广泛纤维组织形成。肾小管的初始变化包括形成空泡和玻璃样小滴,有时在远端肾小管可见红细胞管型。随着疾病发展,肾小管萎缩,肾小球基膜增厚。2.免疫荧光可见IgC沿肾小球基膜呈线形沉着(通常伴有c3分节段排列),重症免疫复合物疾病可见IgG和C3的不规则广泛沉着,有的病例未检出IgG或C3的沉着物,不管荧光表现方式如何,新月体内都可见纤维蛋白。【发病机制】发病机制不详,凡可引起急性肾炎综合征的大多数情况均可产生急进性肾小球。肾炎。80%特发性新月体肾小球肾炎可以测到ANCA,中性粒细胞产生的蛋白酶及活化氧分子均对肾脏造成严重损伤。部分患者血中存在抗肾小球基膜抗体,其抗原可能是因接触烃化物、药物或病毒,造成肺泡基膜损伤,或者肾小球基膜植人性抗原,导致肾小球基膜损伤,血中存在抗肾小球基膜抗体,由于肺、肾基膜存在交叉性反应,故导致抗肾小球基膜介导的肾小球肾炎。新月体形成的基本机制与肾小球基膜穿破有关,从而使得血浆成分及血管中的单核巨噬细胞大量逸出至肾小球囊,一方面成为新月体的组成部分,另一方面分泌的物质刺激壁层上皮细胞增生、分化。现已证实肾小球囊壁层断裂的程度与新月体纤维化程度成正比。【诊断】(一)临床表现1.病程根据起病及进展过程(1/Scr下降率),分为急性起病型及缓起型,但前者系膜细胞增生轻,间质病变弥漫,预后差。两者新月体病变无不同。2.症状(1)少尿或无尿。(2)血尿(常为肉眼血尿)、红细胞管型。(3)蛋白尿。(4)高血压。(5)有时伴有水肿。(6)迅速进展至肾功能衰竭。(二)实验室检查1.血常规可见中至重度贫血,有时可见白细胞及血小板增高。2.尿常规(1)尿蛋白:一般呈少量或中等量。(2)尿沉渣:可见大量红细胞,常见红细胞管型。白细胞亦可增多。(3)尿比重:一般不降低。3.血生化检查(1)血BuN及血Scr,均进行性增高。(2)有时可有血清钾升高。4.免疫学检查(1)I型患者血清抗肾小球基膜抗体阳性。(2)Ⅱ型患者血循环免疫复合物及冷球蛋白常阳性,伴血清补体C3降低。(3)Ⅲ型由微血管炎引起者血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性。(三)特殊检查B超及肾输尿管膀胱(KUB)X线平片,初起双肾体积增大,但以后逐渐缩小。(四)诊断标准1.起病类似急性肾小球肾炎。2.病程进展较快,在短期内可发展至尿毒症。3.不同病因者或有血清抗肾小球基膜抗体阳性,或有中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性。4.影像学检查初起双。肾体积增大,但以后逐渐缩小。5.肾活检50%以上肾小球有新月体形成,并占据大部分囊腔。(五)鉴别诊断1.重症肾小球疾病临床上鉴别极为困难,必须通过肾活检病理检查方可确诊。2.急性肾小管坏死(1)常有明确的病因,如中毒(药物、鱼胆中毒等)、休克、挤压伤、输入异型血等。(2)尿少且比重低于1.015。(3)肾小管重吸收钠的功能受损,尿钠常>20~30mmol/L。(4)可见大量肾小管上皮细胞。3.急性间质性肾炎(1)常伴发热、皮疹、嗜酸粒细胞增高等过敏表现。(2)尿中嗜酸粒细胞增多。(3)药物过敏引起者,常可查出明确的用药史及药物过敏表现。4.梗阻性肾功能衰竭(1)肾盂或输尿管双侧结石,或一侧无功能肾伴另一侧结石梗阻。(2)膀胱或前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。(3)急骤或突然出现无尿。(4)有肾绞痛或明显腰痛史。(5)B超、KUBX线平片、静脉或逆行尿路造影有梗阻表现。【治疗】1.强化血浆置换疗法每日或隔日1次,每次置换2L,直至血中抗肾小球基膜抗体或免疫复合物转阴,病情好转。一般需置换10次以上,需同时应用皮质激素及细胞毒药物。2.冲击疗法(1)甲泼尼龙:将甲泼尼龙0.5~1.0g溶于5%葡萄糖溶液250ml静脉滴注,每日1次或隔日1次,3~6次为一疗程,问隔3~5日开始下一疗程,一般用三个疗程,需辅以细胞毒药物及皮质激素。(2)环磷酰胺:将环磷酰胺0.5~1.0g溶于5%葡萄糖盐水500ml中静脉滴注,每月1次,共6次,以后每3个月1次,共两年,两年后停药,继以小剂量激素维持。3.四联疗法即皮质激素、细胞毒药物、抗凝血药(先用肝素继以华法林)及抗血小板集聚药物(双嘧达莫)联合应用。4.透析治疗及肾移植急性期当血肌酐>530μmol/L(≥6mg/d1)]时,应及早开始血液透析,为上述免疫抑制治疗创造条件。若肾小球滤过功能已不能恢复,则应长期透析治疗。因为此类患者肾移植后有复发的可能,故应透析治疗3~6个月后再进行肾移植。【预后】该病预后差,死亡率高,5年生存率大约25%。预后与病因、新月体形成程度、增生病变及间质病变的轻重、诊断的早晚、并发症情况等有关。

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