脊髓空洞症是一种缓慢进行性脊髓退行性病变，在致病原因的影响下使脊髓中央管扩大或形成管状空腔，其周围胶质增生，引起受累的脊髓节段神经损害症状：痛、温觉减退与消失而深感觉保存的分离性感觉障碍及有关肌群的下运动神经元瘫痪，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。脊髓空洞症最常发生于颈段及胸段，位居脊髓断面中心，但也可呈偏心发展。脊髓空洞症表现症状的严重程度与病程早晚有很大关系，早期病人症状比较局限和轻微，晚期可发展至行动困难。【诊断】（一）临床表现1．感觉异常空洞位于脊髓颈段、胸上段，出现单侧上肢与上胸节的节段性感觉障碍，以节段性感觉分离障碍为特点，痛、温觉消失或减退症状，也可表现为双侧性。2．运动障碍颈胸段脊髓空洞出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪，表现为肌无力、肌张力下降，尤以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显，严重者呈爪形手畸形，且可有肌束震颤（“肉跳”），一侧或两侧下肢发生上运动神经元性部分瘫痪、肌张力增高。3．自主神经损害症状空洞累及脊髓侧角的交感神经脊髓中枢出现霍纳综合征，病变相应节段肢体与躯干皮肤少汗，温度降低，指端、指甲角化过度、萎缩，失去光泽。由于痛、温觉消失，易发生烫伤与损伤。晚期病人出现大、小便障碍。（二）辅助检查1．影像学检查CT、MRI、X线片及脊髓造影。无论是CT平扫或增强扫描，均在髓内呈低信号区。MRI对脊髓空洞症具有独特的诊断价值，能够显示脊髓空洞的伸展范围和大小以及有无分隔。2．诱发电位及肌电图了解神经传导功能。【鉴别诊断】1．小脑肿瘤所致慢性枕大孔疝。2．髓内肿瘤，如室管膜瘤继发脊髓空洞。【治疗】（一）手术方法1．有脑积水并颅内压增高者，先行侧脑室一腹腔分流术。2．采用颅后窝枕下减压术，根据小脑扁桃体下疝情况决定打开椎板的范围，切开硬脑膜，在手术显微镜下于脊髓后正中沟切开，缓解脊髓积水状态，如小脑扁桃体疝明显，可在软膜下切除部分扁桃体，其后行寰一枕部硬脑膜减张修补3．对无明显寰枕骨畸形及小脑扁桃体下疝者，可于病变相应部位行椎管内探查及空洞一蛛网膜下腔分流术。（二）围手术期处置1．术前早期病人症状比较局限和轻微，而晚期病人多有肢体功能障碍，应给予生活护理，按摩局部皮肤，活动肢体。2．术后给病人翻身时要呈直线，即“轴式”翻身法。严密观察四肢活动情况，注意观察感觉平面，警惕发生脊髓血肿。高颈位的脊髓空洞，应给病人戴颈托。术后注意观察呼吸，对有呼吸功能障碍者，应将其送入ICU，用呼吸机辅助呼吸。（三）术后并发症及防治必要时脱水及糖皮质激素治疗。肢体活动障碍者加强被动活动，术后1～2日切口换药。体温升高者可行腰椎穿刺并行脑脊液化验。（四）出院医嘱应用神经营养性药物，带颈托3个月。
