Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的诊治进展【神经外科讨论版】Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的诊治进展
Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的诊治进展医学教育网收集整理
Arnold-Chiari畸形（Arnold-ChiariMalformationACM）是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病，多数伴有脊髓空洞症（Syringomyelia,SM）。近年来由于影象技术以及显微外科技术的发展，对该病的诊断和发病机理以及治疗有了新的认识，现就发病机理、分型、诊断和治疗方面的进展综述如下：
1．Chiari畸形的分型Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形，最早是由Chiari提出的，距今已有100多年的历史。以往由于缺乏对该病解剖及胚胎学的认识，关于Chiari畸形的分型也是各家不一。其中有Dyste的三分法：I型：小脑扁桃体下疝至C1以下，桥脑、延髓未下移或轻度下移：Ⅱ型：小脑扁桃体及部分小脑蚓部下疝至推管内，桥脑、延髓和第四脑室延长并下移摘自：医学教育网www.med66.com。延髓和第四脑室下部移至C1以下；Ⅲ型：在Ⅱ型的基础上合并有脊柱裂或脊髓膨出。另外还有四分法[1]I型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔，阻塞颅颈脑脊液通路；Ⅱ型：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干、Ⅳ脑室、小脑蚓部均下疝至枕骨大孔；Ⅲ型：包括小脑及后颅窝内容物的脑脊髓膨出；Ⅳ型是指小脑先天发育不全；其中Ⅲ型及Ⅳ型临床较少见，。随着MRI的广泛应用，对Chiari畸形认识的深入，Pillay等[2]主张以MRI所示的解剖异常对成人Chiari畸形进行分型：扁桃体下疝合并脊髓空洞者为A型，无脊髓空洞者为B型。脊髓空洞在Chiari畸形的合并症中占很大比例，由此也说明脊髓空洞的形成与Chiari畸形有着密切的关系。
2．发病机理
2．1形成ACM较公认的观点是胚胎中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育滞后，使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝的过度拥挤而疝出到椎管内，许多学者通过MRI、CT、X-ray的研究都发现病人后颅窝/后脑的容积比明显小于正常人，而后脑的体积与正常人无明显区别，并认为后颅窝容积明显小于正常人是该病的特征性表现[3]。30%-70%的该病病人合并有脊髓空洞症。对于ACM为什么会合并脊髓空洞,其机理不很清楚。
2．2关于形成脊髓空洞的几种学说
2．2．1Gardner的脑脊液流体动力学说[4] SM的成因在于四脑室脑脊液正常循环通路存在梗阻，脑脊液随四脑室脉络丛动脉搏动波沿中央管上口向脊髓中央管传递，认为在四脑室和脊髓中央管之间存在交通，导致空洞的形成和发展。支持这一学说的现象是:①空洞腔内液体的成分和脑脊液一致；②已监测到三、四脑室以及空洞腔内液体在动脉搏动时的运动；③在狗的模型中通过瓷土堵塞枕大孔可以诱发SM。摘自：医学教育网www.med66.com
2．2．2 Williams的颅内椎管内压力分离学说[5] 在咳嗽、用力等活动时胸廓内压升高，导致硬脊膜外静脉压力升高，产生的压力波使脊蛛网膜下腔脑脊液通过枕大孔进入颅内，而病人由于颅颈交界枕大孔区脑脊液在蛛网膜下腔流动的单向受阻，日常间歇性产生的压力波就形成了颅内压跟椎管内压的分离。这种压力差促使了四脑室内的脑脊液通过开放的中央管的流动，逐渐产生脊髓空洞。
2．2．3脑脊液的脊髓渗入学说 最近通过对脑脊液动力学的研究，许多学者认为椎管内压力增高使脑脊液可以通过脊髓表面进入髓内而产生空洞。Ball和Dyan[6]认为脑脊液可以通过所谓Virchow-Robinspaces进入脊髓内，Oldfield等[7]通过动力学-MRI，术中超声技术研究了术前、术中以及术后枕大孔区脑脊液以及小脑扁桃体的运动，认为随着心搏产生的脑以及脑脊液通过颅颈交界的运动，在病人枕大孔区梗阻时，由于小脑扁桃体的堵塞，使这种压力传递不能正常
进行，在高位颈髓蛛网膜下腔产生压力波，这种随心搏波动的压力波作用于颈髓的外表面，使脑脊液通过脊髓血管间隙渗入髓内，产生空洞。
3．诊断摘自：医学教育网www.med66.com
目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，根据影象学结合临床表现（头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等）不难做出诊断。然而随着MRI的广泛应用，发现许多无症状的小脑扁桃体下疝（超过正常诊断标准5mm），Meadows[8]等通过对22591例行颅颈交界病人的MRI资料分析，发现符合ACM诊断标准的有175例，而其中25例（14%）属于无症状患者，两组年龄分布上不存在显著性差异，对于该类病人的自然病史（以后是否会出现典型的临床表现）还有待进一步研究,作者认为对该类病人的处理需谨慎行事，可以给予观察，定期行影象学检查，除非合并有脊髓空洞和后颅窝其他的骨性畸形以及MRI发现存在有脑脊液的流体动力学异常（预示着出现脊髓空洞的可能性较大）。已有作者[9]观察到ACM/SM的自然缓解，认为对于隐匿性或只有轻微临床症状的病人严密的随访观察或许是恰当的，特别是对于儿童。尽管有许多研究证实后颅窝以及枕大池容积在该病病人中明显小于正常人，但由于该病往往合并有其他的颅底畸形，后颅窝容积在该病诊断中的作用目前还没有统一的标准，有作者认为如果病人枕大孔直径小于19mm时，几乎无一例外会出现临床症状。
Chiari畸形的临床表现根据主要症状及体征大体可分为四种综合征侯群。①枕颈区压迫综合征：由于小脑扁桃体下疝，颅神经根和颈神经根受压，可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。②脊髓中央受损综合征：因延髓上颈段受压，可出现肢体运动障碍；偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞时可出现感觉分离（即痛温觉消失，触觉正常）或双上肢肌萎缩等。③小脑损害综合症：因小脑受累可出现共济失调、走路不稳及眼球震颤等。四合并脑积水时，可表现为头痛、呕吐、眼底水肿等颅内压增高症状。以上提到的是Chiari畸形的常见的临床表现，但该病临床表现极其多变。
4．治疗
ACM/SM的治疗主要是手术，由于临床症状主要是由后脑受压和脊髓空洞对脊髓的压迫作用所致，因此治疗主要遵循以下两个原则：①解除后脑受压，重建通畅的脑脊液循环通道，恢复脑脊液正常的循环状态；②解除脊髓受压，恢复脊髓功能。后颅窝减压术对该病有治疗作用是比较一致的看法，大量的随访研究[10、11]认为后颅窝减压后伴随着临床症状的好转以及影象学上空洞的塌陷或直径的减小，MRI脑脊液流体力学研究也证实枕大池内脑脊液流动明显改善，虽然有少量病人恢复不满意，但总的来说其远期疗效是肯定的。对后颅窝减压的范围仍存在争论，有研究认为后颅窝扩大减压对该病的治疗至关重要[10]，但也有人认为小范围的后颅窝减压同样可以取得良好的疗效，手术的重点应该放在如何建立通畅的脑脊液循环通路上（例如打开硬膜、解除蛛网膜粘连、硬膜的扩大修补等）[13]。对于是否打开硬脑膜以及行硬膜的扩大修补，目前比较一致的看法是硬脑膜的扩大修补手术疗效明显好于未打开硬膜者，认为硬膜扩大修补应该作为手术的基本步骤[11]。是否行蛛网膜下腔分离则取决于是否存在蛛网膜下腔的粘连，蛛网膜下腔粘连不重时后颅窝减压及硬膜修补已经足够[12]。对于婴幼儿，有人认为由于硬膜伸缩性好于成人，单纯后颅窝骨性减压而不行硬膜修补仍可取得良好疗效。也有作者强调了小脑扁桃体切除对提高疗效的重要性。其他诸如四脑室的分流、中央孔上口的堵塞等疗效多不肯定。
5．改良术式的研究进展
正由于传统术式的缺陷，一段时期以来，学者们在对治疗Chiari畸形的术式上一直存在争议。加之Chiari畸形的类型多变，症状的多样性，也决定了术式的不同一性。为了避免或减少这些并发症的发生，许多学者提出了多种改良术式，有后颅窝扩大重建术、枕大池重建术等。Sahuquillo等[14]用后颅窝扩大重建术对10例患者施行手术，术后MRI随访均可见到“人工脑池”形成，并有小脑及脑干上移。国内许小兵等[15]报道对7例患者施行后颅窝扩大重建术，术中全部开放硬脑膜并探查蛛网膜下腔，仔细分离粘连，打通第四脑室正中孔，恢复枕大孔区正常CSF循环径路，取得了良好的疗效。此术式要求对硬脑膜作扩大修补是区别于传统后颅窝减术根本之处，在本组手术中，均取一定厚度的枕骨骨膜，严密修补硬膜缺口，有效地降低了术后并发症的发生率。张远征等[16]通过研究发现脊髓空洞的发生是由于小脑扁桃体下疝压迫所致，而枕大池恰被小脑扁桃体占据。因此，他们设计了一种重在恢复枕大池的术式―枕大池重建术，术中行小脑扁桃体切除+枕大池成形术，并取斜方肌腱膜修补缝合硬膜。本术式特别强调蛛网膜下腔的建立，要求蛛网膜与硬脑膜同时扩大修补，使枕大孔区的蛛网膜下腔真正扩大。
Holly等[17]研究发现小脑下垂是传统术式颅椎减压术，即后颅窝减术的主要并发症，而且由于小脑下垂，使得本已通畅的颅椎脑脊液循环通路再次发生梗阻，脊髓空洞复发；并探索出一种治疗小脑下垂的手术方法：采用甲基丙烯酸甲酯通过塑型制成一半月形“骨瓣”，用来修补缩小原扩大的后颅窝骨窗；并用人工硬膜修补材料修补硬膜，作枕大池重建。用此术式治疗7例患者，并同VP分流、SP分流组作对照研究，初步治疗效果显著。
上述种种改良术式的研究，初步成果显著；但由于缺乏大宗的病例随访资料，疗效还有待于进一步观察。
6．Chiarir畸形合并症的治疗
Chiarir畸形合并脑积水时，应在上述各种后颅窝减压术的基础上，同期或分期行脑室分流术。最常用的术式为脑室―腹腔分流术。其它同脑积水的手术治疗，这里不再赘述。对于Chiarir畸形并发脊髓空洞症的治疗，Ergun等[18]对18例Chiarir畸形合并脊髓空洞的患者给予同期行枕大孔减压+脊髓空洞腔―蛛网膜下腔分流术，术后随访36月，88.9％的病人神经损害症状得到明显改善，11.1％患者虽MRI显示术后的脊髓空洞腔较术前明显缩小，但神经损害体征并无改善。目前对是否行脊髓空洞―蛛网膜下腔分流术及是否打开蛛网膜尚存有争议，国内多数学者认为，打开蛛网膜可直视下解除粘连，恢复枕大孔区CSF循环通畅。更多的资料表明外科手术治疗只能制止或减缓其进展，但不能治愈脊髓损害。因此脊髓空洞症术后缩小程度与神经功能恢复并不呈正相关。
综上所述，所有这些改良的术式都有两个共同点：①都保留了硬脑膜的完整性（不敞开），这样就可避免传统术式的多种弊端。②不是传统术式要求的大范围减压，而是以恢复颅―椎脑脊液循环为目的，与减压范围的大小无关。因此如何彻底解除枕大孔区压迫因素，恢复此区CSF循环通畅是衡量减压是否彻底的唯一指标，而盲目追求大范围或小范围减压都是不可取的方法。对该病的早发现、早诊断、早治疗是提高治愈率、减少神经损害的关键。至于具体手术方法应根据不同病因采取不同术式。
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