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脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊以受损部位脊髓灰质内空洞形成和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性。以颈胸段多见,可累及脑干延髓。则称为延髓空洞症。如病变同时波及脊髓和延髓者,称球脊髓空洞症。 脊髓空洞症是比较少见的一种脊髓病。由人体各个部位传导感觉的神经纤维,再由周围神经脊神经根进入脊髓,再向上直达大脑,这样,人才能有各种不同的感觉。如果在传导通路上,有纤维被阻断,则这种感觉达不到大脑,人就不会有感觉了。传导各种不同感觉的神经纤维,在脊髓内分布的部位与延伸的路径是明确而固定的。传导疼痛和冷热的神经纤维进入脊髓后,左右分叉,再向上达到大脑。脊髓空洞症就是脊髓中间出现了空洞,切断了左右交叉的痛觉和温度觉(痛温觉)纤维的一种病。1546年Esteinne首先描述本病,Charles第一次用脊髓空洞命名,是累及脊髓的慢性进行性疾患,属先天性发育性脊髓异常,内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩,相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等。 脊髓是人体中枢神经的一部分,受大脑的控制,是连接大脑与全身器官的主要通道,它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动,传送至大脑,经大脑分析后发出指令,再传送至肌肉,使它们协调地运动。当脊髓发生病变时,就会出现感觉或运动障碍,或者引起低级反射活动的消失,如大小便失禁、腱反射(膝跳反射)消失等。 脊髓由灰质(位于脊髓的中央,含大量神经细胞)和白质(位于周边,聚集着神经纤维)组成。灰质又分为前角和后角,前角内含有大量运动神经细胞,支配人体的运动;后角内则是感觉神经细胞,支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角,因此常首先表现为受损节段内的感觉异常,严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。 脊髓空洞症多见于20-30岁青年,男女之比为3:2。偶可起病于童年.起病较隐蔽,病程也较缓慢, 因体表浅感觉分离,病人常发生指端灼、割、刺伤无痛感而就诊,随病情发展渐出现手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意,下肢出现上运动神经元性瘫痪。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同。
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