【临床表现】
CPPD结晶沉积于肌腱韧带关节囊滑膜和关节软骨大多呈无症状静止状态但“活动”时可呈急性炎症或慢性变性病理改变炎症与变性可依次出现或重叠存在使临床症状呈多样性表现急性亚急性慢性或间歇性发作使临床症状类似其他多种关节疾病造成诊断困难
1.假性痛风焦磷酸性关节病病人约有1/4表现假性痛风症状且男性病人较多关节炎症往往突然出现单个或多个关节受累表现关节肿痛持续数天而自行缓解缓解期间无任何症状整个炎症过程酷似痛风但与真性痛风不同①关节部位不同此病最多见于大关节以膝关节最多见约占受累部位的一半其次为肩肘腕踝及包括第一跖趾关节在内的其他滑膜关节而真性痛风最常累及第跖趾关节大关节受累不常见②疼痛性质不同真性痛风炎症时疼痛明显而本病疼痛较轻或“小”痛虽然关节肿胀明显但抽吸关节液后疼痛可立即缓解③炎症过程不同真性痛风对诱发因子(外伤汞利尿剂等)反应的潜伏时间较长需数天才出现红肿反应如有痛风石可破溃而出而本病对诱因反应需时较短数小时即可出现炎症反应关节肿胀明显但疼痛不剧炎症过程较短从不发生溃破
2.假性类风湿性关节炎此型约占CPPD病人的5%表现为对称性多关节受累虽然症状较轻但持续时间较长几风吹雨打或几月表现为晨僵疲惫滑膜增厚屈曲挛缩血沉增快等约10%病人IgM类风湿因子阳性约1%病人极似类风湿性关节炎常导致错误诊断
3.假性骨关节炎此型表现为进行性多关节性性变膝关节最常受累其次为腕关节掌指关节髋关节肩关节肘关节和踝关节虽然这种表现与原发性骨关节炎的关节受累类型(如膝髋)有交叉重叠但焦确凿酸性关节病的关节炎性不同其远侧近侧指间关节表现Heberden结节和Bouchard结节及第一腕掌关节较少受累CPPD的关节性呈对称性发展但某些关节尤其是有严重损或骨折的关节变性更严重CPPD受累关节常发生屈曲挛缩膝关节常外翻畸形
4.假性神经营养性关节焦磷酸性关节病可表现为严重的破坏性关节病但神经检查大多在正常范围但已有轻度脊髓痨伴发膝关节复夏科氏关节及多关节CPP结晶沉积的报道估计约5%CPPD病人发生于脊髓痨性神经营养性关节病
5.无症状性CPP结晶沉积在X线上关节表现CPP钙化但无临床症状无症状性病例占总病例的20%
6.其他某些病人尤其是有家族史者脊柱变直变硬类似强直性脊柱炎曾有报道关节真性骨性强直有的病人由于短暂的急性游走性关节炎发作而误认为“风湿热”有的发作较轻而被认为“精神症状”等
【诊断】
1.急性假痛风多见于老年常继发于代谢性或内分泌性疾病如糖尿病甲状旁腺机能亢进褐黄病肢端肥大症和低磷酸盐血症等发作诱因与痛风相似急性起病12~36小时达高潮一般为单关节炎或少数关节炎最常累及膝关节其次为踝腕肘和髋关节受累关节性戏肿热痛伴功能障碍X线检查见受累关节软骨钙化显示和软骨下骨表面呈平行的细线样或钻孔样钙化斑滑膜液检查可见焦磷酸盐晶体偏光显微镜下亦见大小不一的菱形或砖状呈正性弱双折光
2.慢性假痛风常继发于骨关节病由于焦磷酸盐持续不断地沉积于关节腔内的变性软骨所致X线检查可见骨关节炎病变及软骨钙化诊断依据为滑膜液检出焦磷酸盐结晶
二水焦磷酸钙结晶沉积症应该做哪些检查?编辑本段【实验室检查】
血钙磷正常碱性磷酸酶正常
关节液为渗出液内含CPP结晶这种结晶在急性炎症期在白细胞内;急性炎症后期细胞内外均有;慢性炎症期在白细胞外结晶呈杆状或菱状用茜素红(alizrinreds)染色呈弱阳性双重折射性结晶白细胞数增加每立方毫米从数千个细胞至10万个细胞以嗜中性为主滑液应作细菌染色和培养以除外感染性炎症有时关节液呈血性不能认为是单纯性外伤性关节积血(hemarthrosis)仍有CPPD的可能
由于焦磷酸性关节病常与某些代谢障碍有关所以常规检查应包括:血甭镁血清铁铁蛋白和铁结合力以及尿酸和甲状腺功能(TSHT3T4)测定如有异常应作更进一步检查
X线表现:典型的X线表现是在关节纤维软骨或透明软骨组织上有点状和线样的放射密度阴影阴影典型而明确时具有诊断价值但当变化不明显或不典型的应进一步在稀薄部位(如手)作详细X照片和在肥厚部位(如膝关节)作点片检查如X线显示关节软骨有早期钙化沉积可进一步作双膝髋和耻骨联合的前后位X片双手的后前位片如无结晶沉积发现软骨钙化症的可能性不大相反X线表现阴性的关节关节液内可能查到CPP结晶尤其是表现广泛关节腔狭窄者[10]与痛风性关节炎的鉴别:痛风主要表现为关节面及骨端小点状病变与本病关节软骨钙化不同[18]假性神经营养性关节病出现夏科氏关节病变时仅以势压人X线表现不能作出鉴别但“真性”夏科氏关节无疼痛本病有疼痛
钙化沉积还可发生于关节囊韧带和肌腱滑膜的沉积可以很大可误为软骨瘤病[10]这种沉积并可表现为肿瘤样成长国内曾有指部肿瘤样焦磷钙沉着症报告
二水焦磷酸钙结晶沉积症容易与哪些疾病混淆?编辑本段本病应注意与以下疾病相鉴别:
1.真性痛风;
2.风湿性关节炎;
3.原发性骨关节炎;
4.风湿热;
5.软骨瘤病
二水焦磷酸钙结晶沉积症可以并发哪些疾病?编辑本段本病常见的并发症有:
1.疼痛;
2.关节畸形
二水焦磷酸钙结晶沉积症应该如何预防?编辑本段本病尚无特
二水焦磷酸钙结晶沉积症应该如何治疗?编辑本段目前尚无法去除软骨和关节囊中CPP的沉积治疗相关的代谢障碍已沉积的CPP结晶也不会重吸收相反某些治疗或许干扰钙平衡而促使关节急性发作如甲状旁腺切除术或其他治疗导致血钙浓度迅速下降时可使假性痛风发作甲状腺功能低以甲状腺激素替代治疗也可能促使症状发作
急性发作期间可进行对症处理非甾醇类抗炎剂单独应用或结合皮质激素关节内注射或抽吸关节液解除关节内压力等可使炎症迅速消退静脉用秋水仙碱对假性痛风也有作用但口服给药不及对痛风有效而对慢性反复发作病人口服小剂量(每日1.2mg)秋水仙碱可明显减少发作资料和发作持续时间
慢性间歇期间应避免外伤手术强力扭转和长期行走等诱发因素因为所有的这些动作或事件均可造成软骨磨擦微晶体的泄流引起关节炎急性发作
殊预防方法应加强体育锻炼增加自身免疫力