矫正型大动脉错位

【概述】

正常原始心管的弯曲突向右侧

【治疗措施】

（一）内科治疗主要控制心力衰竭心律失常但奏效

（二）外科治疗根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重紫绀

【病理改变】

上

【临床表现】

主要取决于合并的心脏畸形根据同畸形，临床常见为：

1.左向右分流组伴室间隔缺损，常有气急

2.右向左分流组伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作

3.左房室瓣关闭

【辅助检查】

胸片检查：心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影

心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等

超声心动图检查：后方房室瓣（三尖瓣）和半

右心导管检查及心血管造影：可显示出心室

【鉴别诊断】

1.左向右分流组与型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别，主要决定于超声心动图检查和右心导管，心血管造影来确诊。

2.右向左分流组与法乐四联症相似四联症紫绀明显，心脏呈靴形。右心导管及心血管造影，多普勒超声心动图检查明确诊断。

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