获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodefi-ciencysyndrome,AIDS）在全球广泛流行,已成为严重威胁人类健康的重大公共卫生和社会问题。目前认为临床上40%~60%的人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus,HIV）感染者将出现神经系统症状,而10%患者的神经症状是AIDS的首发症状。在死于AIDS的患者中,尸检发现90%以上有神经病理异常。美国每年有5万人出现与HIV相关的神经系统疾病。
进行性多灶性白质脑病（progressivemultifocalleukoen-cephalophathyPML）是一种亚急性致死性脱髓鞘性疾病,多见于细胞免疫功能低下和单核—吞噬细胞系统疾病的患者。约2%~5%的AIDS患者有PML,其中有50%患者以PML为首发表现。当机体免疫功能下降,感染乳头多瘤空泡病毒（papovavirus）,简称乳多空病毒的JC病毒引起的中枢神经系统脱髓鞘病。
目前认为PML的发病机制是在机体免疫功能低下的情况下,JC病毒随激活的B淋巴细胞进入中枢神经系统,JC病毒的转录因子可能作用于胶质细胞,导致少突胶质细胞所支持的髓鞘破坏,表现为严重的多节段髓鞘病变。典型的脑病理可见局灶性髓鞘脱失,但轴索幸免,星形细胞变形,少树突细胞增大,其胞核内有嗜伊红的包涵体,电镜下这些包涵体由乳多空病毒颗粒组成。
由于PML是一种渐进性发展的脱髓鞘疾病,病灶的大小、部位和数量决定患者的神经症状及体征,临床表现不固定。其典型临床症状有亚急性进行性偏瘫、偏盲、共济失调、失语和认知障碍,预后不良,但也有个别病例报告确诊后生存2年以上。头颅CT显示多灶性白质低密度灶,不被强化,无占位效应;脑活检可帮助生前确诊;MRIT2加权像对病灶检查极为敏感;半卵园区、额叶、顶—枕叶和小脑常见;CSF大多正常,少数病例蛋白或细胞数轻度升高。
由于条件有限,无法进行脑组织活检,但是该患者神经系统损害以小脑为主,根据临床表现、影像学检查、病史及血清抗-HIV抗体阳性,诊断考虑为HIV感染合并进行性多灶性白质脑病可能。云南省处于我国的西南部,处于国防边陲,HIV的感染率较高,凡是出现感染合并神经系统病时,一定高度警惕HIV感染的可能,以便提高临床诊断率。
PML确诊需脑活检病理检查或CSF检出JCV-RNA。应与其他机会感染性疾病,如淋巴瘤、弓形体病,以及多发性硬化等相鉴别,根据病史、临床表现及相关辅助检查鉴别不甚困难。本病进展迅速,无特效治疗,预后极差,患者多于3~6个月内死亡。
（责任编辑：李凌）
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