【关键词】进行性
患者，男，75岁水肿。神经系统检查:眼球无震颤，双侧瞳孔直径约3mm,等大等圆，对光反射正常。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力4级，肌张力无明显改变。感觉及共济运动检查不配合，腱反射无亢进及减弱，病理征阴性。入院诊断：多发性脑梗死。入院检查：抗HCV阴性，抗HIV-1阴性，血清IgM3.14g/L（正常值范围0.4～2.3,下同）;IgG18.3g/L（7.0～16）;补体C310.7g/L（0.9～1.8）;甲胎蛋白（AFP）16.7μg/L（0～13.6）;癌胚抗原（CEA）13.10μg/L（0～4.3）;糖链抗原-50（CA-50）5.3ku（0～25）;糖链抗原-199（CA-199）10.87ku/L（0～39）;糖链抗原724（CA-724）0.95ku/L（0～69）;细胞角蛋白（CH21-1）2.91ng/ml（0～3.3）;神经元特异性烯醇（NSE）11.85ng/L（0～16.3）。脑电图：轻度异常。腹部CT未见明显异常。入院后予营养脑细胞、补充维生素等治疗，症状仍进行性加重，渐呈昏睡状，消瘦明显，四肢肌肉废用性萎缩，四肢肌张力增高，呈铅管样，双手有摸索动作，双侧巴彬斯基征阳性。住院1个月后，腹部PET-CT提示“直肠部代谢异常增高”;复查头颅MRI提示双“侧脑室旁，脑白质片状缺血改变，无增强效应”。脑电图：各导联出现弥散性低中幅5～7Hzθ波活动。根据临床表现、体征及辅助检查结果诊断为：进行性多灶性白质脑病。
PML是神经系统副肿瘤综合征中惟
本例患者进行性智能下降，精神衰退为突出表现，头颅MRI提示进行性脑白质缺血性损害，脑电图提示进行性弥散性大脑损害，结合有贲门腺癌及口服化疗药物史，PET-CT提示直肠高代谢灶，符合进行性多灶性白质脑病（PML）的诊断标准[1]，即：免疫功能低下的患者出现典型的进展性神经功能缺损症状和体征，影像学显示皮层下白质异常信号，但无占位效应，脑组织活检镜下为广泛多灶性脱髓鞘改变，免疫化学法在脑组织中发现JC病毒。PML是神经系统副肿瘤综合征中的一肺癌、乳腺癌等。本例由于贲门癌后发生PML，考虑为肿瘤及化疗后引起机体免疫功能下降，细胞免疫功能低下，JC病毒激活的淋巴细胞进入中枢神经系统所致。虽因客观条件所限无脑活检资料，但临床资料均支持PML的诊断。特撰此文，提醒各位同仁在今后的工作中拓宽思路，尽早全面检查，尽早明确诊断。
【参考文献】 1吴江.神经病学.北京：人民卫生出版社，2005，199-200;363. （编辑：余强）
作者单位：223600江苏沭阳，沭阳县南关医院
