进行性延髓麻痹患者应在何时采用经皮胃造瘘手术？
李晓光的咨询范围：肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元疾病,神经系统遗传性疾病及线粒体疾病,头痛、头晕,轻中度抑郁障碍,神经系统疑难病张***发表于2009-03-0219:01:381#进行性延髓麻痹患者应在何时采用经皮胃造瘘手术？
所患疾病：进行性延髓麻痹
病情描述（主要症状、发病时间）：我母亲今年66岁，大概从去年开始口齿有点不清，但我们以为是老年人的正常情况没有在意，今年以来口齿更加不清，吃饭喝水吞咽困难还老呛，2月26日我们带她去西京医院，医生说怀疑是进行性延髓麻痹，现在正在西京医院做一系列的检查，我在网上看到您的网站，了解了一点这个病的知识，我想问一下在病情进行到哪个阶段做胃造瘘手术最好，我妈现在还能慢慢进食，而且她的胃口较好，在住院之前还在吃肉吃米饭，是住院后医生不让吃这些才改成吃流食的，另外我们想等各种化验结果都出来后，上网发给您帮我们看看可以吗，
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
化验、检查结果（请使用右侧的工具上传）：
张***发表于2009-03-0418:17:192#我母亲现在饭量还很好，只要慢慢吃也不呛，而且吃得比我都多，不打吊针时她还喜欢出去逛街，真希望最后确诊不是这个病。
张***发表于2009-03-0521:25:033#李大夫，我很想知道临床上还有哪些病和我妈妈的症状相似，现在医院的诊断还没出来，还要做颈椎检查和腰部穿刺，真希望妈妈得的是别的病。
李晓光发表于2009-03-0615:41:504#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
延髓麻痹是运动神经元病中发展最快的类型。
进食困难要考虑经皮胃造口。呼吸困难要用无创呼吸机。
请进行通气功能检查，判断目前的病情程度。药物治疗有条件可服力如太，辅酶Q10，肌酸，丁苯酞等，不一定全都用，视经济条件。建议浏览我网站的相关内容，相信对了解该病的情况有帮助。你关心或想知道的，我都有描述。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-03-2220:10:005#李大夫，我将相关检查资料附上，请你帮忙看看。
李晓光发表于2009-03-2301:54:356#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
没看到通气功能检查
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-04-0118:44:307#李大夫，您好。我母亲现在在石家庄以岭医院做中医治疗，他们那里有一种专门针对吞咽困难的治疗仪，是美国进口的，名字就叫吞咽治疗仪，我母亲觉得使用这个治疗仪效果还好，每天使用一小时，在治疗的过程中配合做吞咽动作，比如适当的喝点奶喝点水等，我母亲总觉得这时候喝水吃东西比平常容易些，也不呛咳，所以我们准备买一台这样的治疗仪。但我一些当医生的朋友都说这个治疗仪对我母亲的病没有啥作用，所以我想请教您对这种仪器的看法。
张***发表于2009-04-0118:53:568#我母亲吃利鲁唑总恶心，我们给她吃了两次都是吃下去大概两三分钟就吐了，所以吓得我们都不敢给她吃了，但又怕耽误病情，请问该怎么办
李晓光发表于2009-04-0121:10:299#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
吞咽治疗仪在国外有许多ALS中心都在用，你母亲觉得使用这个治疗仪效果好，值得买。
治疗仪对ALS疾病本身没有作用，但减轻痛苦，改善症状其实也是一种治疗。就好比止痛和退烧，治疗对原发病无用，但对减少疾病的痛苦和不良影响非常有用。
力如太副作用不会2-3分钟就出现，心理作用大于药物副作用。目前我的患者没有因为副作用停服药的。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-04-0219:19:2810#李大夫谢谢您耐心细致的答复，我问了几个医疗器械经销机构他们都说没有经营过吞咽治疗仪，现在只是在网上查到了个人经销商的联系电话，他们答复这是美国产品，每台要价6万元，又说如不要发票可降至4万多元，还说如要二手机可降至2万多元，但保修困难。我对他们的答复非常疑惑，我看我母亲现在使用的治疗仪只有手机大小，价钱会这么贵吗？请问李大夫您对这种治疗仪的价格有所了解吗？盼您能帮助指导一下，非常感谢。
张***发表于2009-04-0419:47:3511#李大夫，我妈妈现在呼吸还挺正常的，她也需要现在就用上无创呼吸机吗？
李晓光发表于2009-04-0509:07:4412#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
对仪器价格和具体性能没经验。
就好比我天天用电脑，但让我建议那一台更好，勉为其难。
无创呼吸机早用。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-04-0512:26:1413#李大夫，听说无创呼吸机有三种，CPAP呼吸机、AUTOCPAP呼吸机、BIPAP呼吸机，我们应该买哪一种？
李晓光发表于2009-04-0620:49:5314#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
只能BIPAP，具体型号咨询有经验的呼吸科医生。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-04-1120:13:5315#李大夫，因为我妈妈吞咽困难，所以我每次都是把利鲁唑压成粉状给她喝，不知是不是这个药太苦，每次喝了不到两分钟就吐了，我想用蜂蜜水给她调药喝不知行吗？
李晓光发表于2009-04-1200:08:4416#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
可以，但不是长久的办法
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-04-1219:19:5417#李大夫，我听说呼吸道分泌物多的患者不适合使用无创呼吸机这种说法对吗？我妈妈的口水和痰液就特别多，有时候得不停地擦，象她这种情况能使用呼吸机吗？另外呼吸机是晚上睡觉时用还是白天用？或者是一天分几次使用？盼望您能给予指导。
李晓光发表于2009-04-1319:03:1918#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
你听说的情况及信息不对。
口水不是多了，而是因为咽喉肌没力量像正常人一样吞咽下去。和用不用呼吸机关系不大，其实大多数患者都是这样的。
呼吸机晚上睡觉时用，之后白天也得用。病情发展后用的时间会逐渐延长，最初从每天2小时用起。如果入睡时代着不用关也可。
口水多可用阿米替林25毫克，每天晚上一次，还可帮助睡眠，改善情绪。
仍然没有见到呼吸功能检查结果，如FVC值？
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-04-1519:55:1419#李大夫，谢谢您细致的答复和关心，我妈妈周末就从石家庄以岭医院回来，她一回来我就带她到我们汉中的医院做通气检查，检查结果一出来我马上请您帮忙看看，再一次谢谢您的关心，我们家人都说您是一位医德高尚的好医师，真希望您能早点从国外回来，我们好带上妈妈到北京找您看病，并当面致谢。
李晓光发表于2009-04-1620:53:1020#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
建议每三个月随诊一次，检查一次FVC
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-04-1713:48:4721#肺功能检查报告――常规通气
VTL0.410.58139.6
BF1/min20.0018.9794.9
MVL/min8.2910.98132.5
VCMAXL2.081.6679.6
ERVL0.680.69102.6
ICL1.400.9668.5
FVCL2.001.6682.7
FEV1L1.651.4588.3
FEV2L1.63
FEV3L
FEV1%FVC%%87.8
FEV1%VCMAX%76.9487.8114.1
PEFL/s5.112.1141.3
FEF25L/s4.771.8839.5
FEF50L/s3.191.7554.8
FEF75L/s1.061.0497.8
MMEF75/25L/s2.591.4957.5
FEF75/85L/s0.430.82190.9
PIFL/s1.75
FEF50%FIF50%103.32
MVVL/min76.0519.2825.3
FEV1*30Lmin76.0543.6257.4
肺功能所见1.肺通气功能基本正常
2.流速容量曲线测定：PEF减低FEF25减低FEF50减低FEF75减低
提示：小气道功能障碍。
李晓光发表于2009-04-2120:32:4122#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
FVC为82.7%，通气功能轻度损害，表明病情属中期（正常值为100%）
。建议每三个月检查一次。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-05-0318:20:3223#李大夫您好，我五一到西安去看了一下呼吸机，双水平呼吸机有S.S/T.S/T（A/C）三种模式，经销商的说法都不一样，而且建议我们即使现在购买呼吸机，隔一段时间还得更换成更高水平的机型，我都不知道到底选哪一样才对，另外我妈试戴了几种面罩大小都不合适，请问李大夫我应该购买哪种呼吸机才对？
李晓光发表于2009-05-0420:07:0424#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
具体型号咨询当地有经验的呼吸科医生，结合病人情况。他们对当地经销的型号更熟。
但有一点，没有更高不高的机型水平，ALS需要的功能并不多，和打鼾的患者不同。
目前国内机型较多，冒牌也多，鱼龙混杂。选机器生产厂的规模一定打听清楚。多问几家，尽快决定。
具体选哪一家确实超过我的能力和意愿范围，这些年不下百个患者要求我帮助选择。素不相识，这种信任让我感动，但我对呼吸机的选择确实暂时不想介入。主要原因还是不太了解整个呼吸机性价比的情况，无法给出恰如其分的推荐，我见过有的患者机器价格相差近万元但功能相差无几的。如果我充分了解后一定会给患者介绍的。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-05-0909:51:1225#李大夫您好，前段时间我把利鲁唑压成粉末给妈妈喝，但是效果一直不太好，因为妈妈喝水也呛咳，总是好不容易喝下去又因为呛咳吐出来，这两天我就把利鲁唑掰成小颗粒混进饭里给妈妈吃，但因利鲁唑的用法是饭前1小时或饭后2小时服用，我怕这样的吃法会影响药效，请问李大夫有吞咽困难的患者应怎样服用药物？另外阿米替林我也是掰成颗粒每天晚餐时给妈妈混到饭里吃，不知这个药和利鲁唑能同时吃吗？
李晓光发表于2009-05-1118:48:0326#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
抓紧做造瘘
利鲁唑可以掰成颗粒吃，和阿米替林同服无影响。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-05-2409:34:5827#李大夫您好，最近和我妈妈同在以岭医院治疗过的病友纷纷给我们打电话说他们现在都在采取激素治疗，效果还不错，他们也知道激素对治疗这个病不起啥作用，但目前也没有啥药能治病，用激素后感觉能舒服一点是一点，总比干熬着强，我觉得他们说的有一点道理，但又怕用激素对身体不好，也怕激素类药跟利鲁唑有冲突，您说能用激素吗？
李晓光发表于2009-05-2616:37:2728#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
如果你愿意听我的，答案就是“不能用”。
不过，所谓“效果还不错，他们也知道激素对治疗这个病不起啥作用，但目前也没有啥药能治病，用激素后感觉能舒服一点是一点，总比干熬着强”，有些自欺欺人的味道。
科学的依据已在网上讲过无数，似乎没听进去。各人情况不同，不能勉强他人。有些网友愿意试试可以理解。
我化时间在网上写东西只是为了让网友少走弯路，没有拆他人台的意思。所以尽量不要让我做裁判。
对网友有益的措施介绍了许多，花些时间看吧。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-06-1619:18:3429#李大夫您好，我们家人商量准备给我妈做胃造瘘，这种手术在我们汉中本地医院做行吗？
李晓光发表于2009-06-2219:15:1430#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
及早做，不大的手术，但需要经验。我不知汉中本地医院能否做，不妨自己去问一下。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-08-3117:56:1431#李大夫你好，我们这的医生建议我们使用神经节苷酯注射剂，请问这种药对这个病有作用吗？
李晓光发表于2009-08-3121:42:2032#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
不建议，没有证据证明神经节苷酯注射剂对肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元疾病有效
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-09-1218:45:0933#李大夫您好，我妈妈最近一直是鼻饲，手脚活动较好，我和我们这边的医生讨论做胃造瘘，他们都说叫我们还是先插胃管，到胃管插不进去时再做手术，您说这样行吗？
李晓光发表于2009-09-1422:13:5934#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
我自己的建议早在3月份就可做了。
最近通气功能？
体重？
建议读一下文章《肌萎缩侧索硬化/运动神经元病患者提高生命质量的决策》
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-09-2315:34:0835#李大夫您好，我妈妈昨天早上在我们当地医院做了胃造瘘手术，医生说手术进行的还不错，就是我妈妈肌张力高缝合伤口时比较困难。我想请问李大夫66岁的老人做了这种手术多久能下床活动？一般多久身体就能恢复？很多医生都说胃造瘘后很难护理，我问具体都有哪些难点他们又说的含含糊糊，我想问李大夫手术后我们到底应该注意些啥?应该怎样去护理病人?会有写什么危险?
李晓光发表于2009-09-2321:56:2836#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
做的是经皮胃造瘘吗？
经皮胃造瘘手术只需要20-30分钟，和做胃镜差不过时间，当天可下床，不需要缝合。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-09-2511:36:5237#医生是从我妈妈胃部外面切了个一指长口子，然后将胃找到再在胃上切个小口子插上管子，我们给医生说的是做皮胃造瘘，医生就给做的这种造瘘，我咋觉得跟您说的不太一样呀，这种造瘘能行吗?
张***发表于2009-09-2714:38:4538#李大夫，我妈妈咳嗽得很厉害痰特别多，肺部又没啥大问题，请问有什么治疗的药吗？我妈妈刚做完手术一直都在打消炎药，医生也开了化痰的针药，但都没啥作用。
李晓光发表于2009-09-2819:58:1039#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
第一个问题：
做的可能不是经皮胃造瘘（PEG）手术，应该是常规胃造瘘术，没有用到胃镜或放射引导。
第二问题：
气管刺激症状，可能喝水时或咽口水时呛到，还是通气功能的事，做检测！
一般化痰止咳的药不起作用时，可以考虑用吗啡。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-09-3015:31:3740#李大夫，那我妈妈的胃造瘘和您说的皮胃造瘘能起到同样的效果吗？还有就是吗啡是在医院打的针剂还是在药店买回家喝的药？每天每次的用量是多少？最长连续用多久？对人体有害吗？
李晓光发表于2009-10-0620:37:4341#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
不好比较，我理解已做的胃造瘘可能是为食管癌等做的传统的手术。
我建议的经皮胃造瘘创伤比较小，和做胃镜一样，可临时用，随时拔，可能当地做不了。具体介绍我有数篇文章参考
在ALS疾病的最后阶段，是一种姑息治疗，为减轻患者痛苦建议使用吗啡。具体用量及时机要当地医生具体掌握，可能得用过的医生有经验。如果当地医生没有用过就不要用了。药店应该买不到。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
张***发表于2009-11-1610:12:4442#李大夫您好，我母亲已于11月11日去世，是吸入性肺炎和呼吸衰竭。这个病太残酷了。力如肽、呼吸机、胃造瘘、能用上的我们都用上了，但还是没有能延缓死神的脚步，现在妈妈在天堂不会再受折磨了。
李晓光发表于2009-11-2416:03:5643#医院：北京协和医院
科室：神经科
职称：副教授
你己经M力了,ALS是一种酷的疾病,球麻w是其中发展最快的.
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
李晓光的咨询范围：肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元疾病,神经系统遗传性疾病及线粒体疾病,头痛、头晕,轻中度抑郁障碍,神经系统疑难病电话咨询直接和李晓光大夫本人通话，获得建议指导。
可预订的服务：
・200元/15分钟
或直接拨打4006-606-120预订服务保障：即时预约大夫本人接听未接通全额退款
患者回馈：xu1211111：给了建议，可以在当地医生指导下调整，过段时间再准备当面就诊
总体评价：好zixunwudaifu：非常好，医生说的很清楚。
总体评价：好李晓光大夫的文章经皮内窥镜引导下胃造口术在神经系统疾...运动神经元不能根治中药能否控制？运动神经元病基本常识运动神经元病与肌萎缩侧索硬化---翔实的...基因诊断阳性，其它临床检查还有没有必...肌肉萎缩是遗传病吗？如何检查？运动神经元病干细胞移植可行吗？干细胞...北京协和医院神经科2008年12月10日将举...更多文章李晓光大夫回复的咨询平山病还是运动神经元疾病？谢...2009-07-31肌萎缩侧索硬化治疗方案求助2009-07-31肌萎缩侧索硬化综合症和颈椎如...2009-07-31运动神经元疾病未被确诊2009-07-29我父亲在吉大一院被诊断为球神...2009-07-29妈妈被诊断为2009-07-29请协助确诊是否运动神经元病2009-07-29肌肉萎缩，进行性肌无力８年，...2009-07-29
