皮质醇增多症,又称库欣综合征或柯兴综合症(CushingSyndrome),主要是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床症群,死亡率较高,约40%死于心血管并发症。库欣综合征约80%有高血压症状,是发生心血管疾病的主要危险因素。
1、下丘脑-垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多,即双侧肾上腺皮质增生,又称库欣病,最为多见。
2、各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。
3、良性或恶性肾上腺肿瘤。
4、长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征,停药后症状可缓解。
临床表现
1、脂代谢紊乱:初发患者可表现为均匀肥胖,但随着病程进展,由于糖皮质激素引起血糖升高继发高胰岛素血症,使胰岛素敏感区脂肪堆积,肥胖多呈向心性分布,头面部、颈后部、锁骨上窝及腹部等有大量脂肪堆积,可呈现特征性的“满月脸”、“水牛背”及“鲤鱼嘴”,四肢相对瘦小。
2、蛋白质代谢紊乱:皮质醇促进肝外蛋白质分解,抑制蛋白质合成,可表现为面部红润、皮肤菲薄,呈多血质面容。典型的紫纹对库欣综合征的诊断有一定的价值,紫纹多见于腹部、大腿内外侧、臀部等处,表现为宽大、梭形、表皮变薄的紫色裂纹,与皮肤张力增加、蛋白过度分解有关。紫纹颜色越深、越亮,则诊断价值越大。
3、糖代谢紊乱:糖尿病的发病率较正常人群高,多为隐性糖尿病,糖耐量异常,胰岛素相对不足。部分患者可出现多饮、多尿、多食。
4、高血压:约80%库欣综合征患者有高血压症状。高血压通常为持续性,收缩压和舒张压均有中度升高。
5、性功能改变:女性可有月经稀少、不规则或闭经、不育、痤疮、多毛,男性可有阳痿、性欲减退、睾丸缩小变软等。
6、肌肉骨骼:四肢肌肉可有萎缩。晚期多见骨质疏松,患者可有明显的骨痛,X线平片可见脊椎压缩性骨折,多发性肋骨骨折等,是由于糖皮质激素抑制骨基质蛋白形成,增加胶原蛋白分解,抑制维生素D的作用,减少肠道钙吸收,增加尿钙排泄等有关。
7、造血系统改变:糖皮质激素可破坏淋巴细胞和嗜酸粒细胞,并使中性粒细胞释放增多,故血中中性粒细胞增多,而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少。
8、电解质及酸碱平衡紊乱:一般少见。肾上腺癌或异位ACTH综合征可有严重低血钾、碱中毒、尿钙增多等。
9、其他:可有神经精神障碍、皮肤色素沉着、感染易感性增加等。