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库欣综合征定性诊断要点

2009-12-02 www.mdweekly.com.cn A +

库欣综合征CS)是以高皮质醇血症为特征的一组临床综合征的总称,典型表现为满月脸、多血质貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、骨质疏松和继发性糖尿病等。目前通常分为ACTH依赖性CS和非ACTH依赖性CS两大类,分别占65%~75%和20%~25%,其余为特殊类型CS和假性CS等。CS可发生于任何年龄,但成年人多发,且女性明显多于男性。我国缺乏CS发病率相关统计数据,根据国外资料估计我国每年新发病2600~7500例。与其他内分泌病变一样,CS的诊断包括定性诊断和定位诊断,前者需明确是否存在皮质醇增多、是否为ACTH依赖性,后者是在定性诊断的基础上确定病变部位。重点筛查人群首先是有特异性症状和体征者,如有向心性肥胖并伴有多血质圆脸、锁骨上和颈部脂肪增加、皮肤变薄并有瘀斑、皮肤有宽紫纹、近端性肌病、毳毛增多、浅表真菌感染和儿童生长发育迟缓等体征者。对某些疾病患者也须警惕CS,如血糖控制不佳的糖尿病、高血压、高血脂和多囊卵巢综合征患者;性腺功能减退者,如月经稀发、闭经、不孕或性欲减退、阳痿等;年龄≤65岁而出现明显骨质疏松者;肾上腺意外瘤中6%~10%为库欣综合征。确定有无皮质醇增多症状体征典型患者诊断并不困难,而部分不典型患者的诊断仍是对内分泌科医生的一大挑战。首先需要确定患者有无皮质醇增多。皮质醇节律测定皮质醇呈昼夜节律性分泌,上午4时~下午4时为分泌高峰,下午11时~上午3时为分泌低谷。典型患者不但基础皮质醇水平增高,分泌节律也完全消失;而不典型患者的昼间皮质醇基础分泌水平与正常者无显著差异,但夜间低谷时皮质醇水平下降不明  编辑:王霞(网络中心)

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