前言0 引言 多发性内生性软骨瘤病合并软组织多发性血管瘤又称Maffucci综合征[1],由Maffucci于1881年首先报道而得名。至今全世界仅报道190例,我国近10a仅报道6例。类似于Kaposi肉瘤的Maffucci综合征国内尚未见报道。鉴于两者易误诊,现将所见病例报道如下,并将两者鉴别要点作一简要复习。1 临床资料 女,14岁,陕西省澄城县人。因左手皮下多发性无痛结节6a就诊。查体见左手掌及手背有十几个大小不等、直径0。2～1。5cm圆形或半圆形结节,略凸起于皮肤表面。结节生长缓慢,暗红色,质软,活动度好,无压痛。家族无类似病史。曾在外院取左手掌一结节进行病理检查,诊断为Kaposi肉瘤。此后来第四军医大学西京医院皮肤科就医,并借外院病理切片送病理科会诊,疑为Maffucci综合征。行双手及双臂X线检查,示左手食指中节指骨干、左桡骨中段、左第6前肋及左腓骨上段均有一囊状、斑片状或圆形透亮区,边界清楚,皮质变薄,其中有骨性间隔及斑点状钙化,周围有硬化边（图1）。X线诊断为左手食指中节指骨干、左桡骨中段、左第6前肋骨及左腓骨上段多发性内生性软骨瘤[1]。图1 左手食。。。
