1.输血在出生后前几年严重贫血的最好处理是红细胞输注血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育并减少危及生命的再障危象然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平由于患者红细胞23-DPG水平增高中重度贫血时可无明显不适 2.脾切除脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险故患者行脾切除术至少要5～10岁后脾切除术可使预后改善但并不能纠正溶血状态在术前需要输血者术后则可能不需要输注较年轻儿童经过快速的造血生长“追赶”期运动耐受性改善尽管不能完全排除再障危象的发生的可能但发生后常较轻术后经过改善初期后Hb可能逐渐降低病人术后网红细胞数量增加时说明不完全代偿性溶血过程持续存在在选择病人行脾切除术时红细胞生存期及脾脏血容量的术前评估意义不大因为部分病人肝脏是红细胞破坏的主要场所脾脏似乎破坏缺陷更严重的红细胞总之贫血越严重则脾切除效果越好 3.药物治疗在体外水杨酸盐反向影响PK缺陷性细胞的能量代谢这种现象的临床意义一旦确定则可以在严格的血液学监护下应用水杨酸盐还观察到患严重PK缺乏症的女性病人应用口服避孕药时溶血增加 4.异基因骨髓移植（Allo-BMT）或外周血干细胞移植（Allo-PBSCT）或脐血移植PK缺乏症所致严重溶血性贫血患者如需反复输血才能维持生命Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段来自二甲妇幼保健院
2009-11-2221:01:45赞同（1）|问题讨论（0）|
