甲亢危象、糖尿病、黄疸、肌无力合并弥漫性血管内凝血障碍一例（病例报告）
发布者：编辑部 发表时间：2009/4/27
作者单位：300052天津医科大学总医院内分泌科（郑方遒，樊继援，刘维，高志红，邱明才）
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患者女性，49岁，因怕热、消瘦、手颤16年，心悸、胸闷、恶心呕吐1个月，加重3日入院。16年前患者无明显诱因下出现怕热多汗、消瘦、手颤，体重下降10kg，于外院查甲状腺功能诊断为“甲状腺功能亢进（甲亢）”，间断甲巯咪唑（他巴唑）治疗（剂量约15mg/d），症状缓解。1年前发现血糖升高，具体数值不详，诊断为“糖尿病”，未治疗。同时于外院行放射性碘治疗，停用他巴唑。入院前1个月，患者心悸胸闷、恶心呕吐，于社区医院测血糖15.6mmol/L，尿酮体阳性，行纠正糖尿病酮症治疗，症状无缓解，遂来我院急诊测FT3＞30.8pmol/L（3.5~6.5pmol/L），FT4＞154.8pmol/L（11.5~23.5pmol/L），sS01μIU/ml（0.3~5.0μIU/ml），谷丙转氨酶85U/L（5~40U/L），总胆红素24.6μmol（3.4～20μmol/L），促甲状腺素受体抗体（TRAb，-），甲状腺刺激抗体（+）。凝血功能D二聚体1400μg/L（0~300μg/L），凝血酶原时间（PT）54.9s（10~15s），活化部分凝血活酶时间（APTT）43.8s（24~40s），凝血酶原时间国际标准化比值（PTINR）5.94（0.8%~1.5），纤维蛋白原（FIB）57.4mg/dl（180~400mg/dl），第八因子（FⅧ）：C179.1%（80%~150%）。心电监护示快速房颤，心率140次/min。X线胸片：右肺尖区结节状致密影，心脏增大，左肺纹理增多。胸部CT：双肺未见确切异常，甲状腺体积增大，主肺动脉增宽，心影增大。超声心动图（UCG）：左房增大，二尖瓣返流。
入院诊断：Graves病，甲亢危象，甲亢心脏病，快速房颤，甲亢肝损害；2型糖尿病；弥漫性血管内凝血障碍（DIC）。
治疗经过：患者皮下大片紫色瘀斑，血小板快速降低，凝血功能显著异常，血液科会诊判断为DIC，立即按甲亢危象合并DIC处理，给予甲基强的松龙40mg/d静脉滴注3周，丙基硫氧嘧啶200mg/d，3d后减量至丙基硫氧嘧啶100mg/d。骨化三醇（罗钙全）0.5μg/d，倍他乐克100mg/d。静脉注射西地兰1次。常规胰岛素皮下注射22U/d控制血糖。低分子肝素钙（速碧林）0.4ml皮下注射，每12h一次，同时输新鲜血浆200ml/d共12d。辅以思美泰等保肝治疗。
治疗1d后患者神志清醒，恶心呕吐减轻。1周后心悸憋气减轻，双下肢肌力Ⅳ级，正常进食。2周后皮下瘀斑消除。3周后患者恢复窦性心律，血小板112×109/L，凝血功能正常，D-二聚体100μg/L，PT12.6s，APTT35.2s，PTINR1.07，FIB234mg/dl。肝功能正常，谷丙转氨酶21U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素19.4μmol/L，直接胆红素6.2μmol/L。FT3正常（5.07pmol/L），FT4正常（16.08pmol/L），sTSH＜0.01μIU/ml。患者病情好转出院，继续口服强的松30mg/d，丙基硫氧嘧啶100mg/d，罗钙全0.5μg/d，倍他乐克100mg/d，常规胰岛素皮下注射18U/d控制血糖，随诊患者病情稳定。
讨论：目前甲亢危象尚无统一诊断标准，大体分为甲亢危象前期和甲亢危象。当甲亢患者因各种原因甲亢病情加重时，只要存在半数以上危象前期标准，应按危象处理。Burch和Wartofsky总结前人的经验，于1993年提出以半定量为基础的临床诊断标准，据此，该患者的评分已超过诊断甲亢危象前期的要求。所以，本组认为该患者符合甲亢危象的临床诊断。
本例患者抢救成功原因如下：首先糖皮质激素的应用。患者多脏器损害：快速房颤，肝功能异常，糖尿病，双下肢肌力下降（可能与肌肉的免疫损伤和血钙偏低有关），意识清楚，病理征阴性，属甲亢性肌病，另合并DIC。尽管该患者的免疫学检查无异常发现，许多临床和血清生化异常都可能与免疫损伤有关。糖皮质激素的使用就成为能否挽救患者生命的最重要的治疗措施。糖皮质激素抑制T4向T3转化，减少甲状腺激素的合成与释放，降低周围组织对甲状腺激素的反应，增强应激能力。肾上腺皮质应激能力降低可能是甲亢危象发生的重要病理生理基础。首选甲基强的松龙，该药作用强，半衰期短，副作用较少。其次，早期发现DIC有助于患者康复。既往甲亢危象合并DIC报道，一例死亡，另一例抢救成功的患者既无肝功能异常，也无糖尿病。第三，罗钙全的应用。罗钙全的成分为1,25（OH）2D3，是人体内重要的内分泌激素。除对钙磷代谢有重要作用外，1,25（OH）2D3还参与免疫调节，增强机体抗病能力。SARS患者的低钙血症表明1,25（OH）2D3水平过低使人易受感染。因此，罗钙全的补充对于挽救危重患者也起到了十分重要的作用。患者心功能差，心室率过快，持续时间较长，增加心肌耗氧量，诱发心衰，β受体阻滞剂适当应用，降低心率，减轻耗氧量。第四，抗甲状腺药物（ATD）的使用处于辅助地位。患者肝功能极度恶化，若贸然使用ATD，会加重肝损害。既然患者存在甲亢危象，可以谨慎地应用小剂量的ATD。
