脑积水
颅内蛛网膜下腔、脑室内的脑脊液异常积聚,使其一部分或全部异常扩大者称为脑积水(hydrocephalus)。脑脊液不断增长而出现颅内压增高和脑室扩大。脑积水可发生于任何年龄,但多见于婴幼儿,以患儿头颅增长过速为主要特征。据脑脊液的流通情况分为交通性脑积水与阻塞性脑积水两大类。
婴幼儿因颅缝未闭合,表现为头颅进行性异常增大,常伴头皮静脉怒张,前囱扩大膨隆。头颅叩诊可呈“破壶音”。由于前额向前突出,眶顶受压向下,眼球下推,以致双眼下视,上部巩膜外露,谓之“落日征”。视神经可因受压而出现原发性萎缩,由于脑实质受压萎缩,常见患儿智力障碍和运动功能障碍。皮质萎缩薄至1cm左右者,透光试验可呈阳性。较大儿童及成年发病者的突出表现为颅内压增高,而无明显头颅增大。
1、婴幼儿头颅增长速度过快。
2、婴幼儿头颅形态异常,伴有落日征。
3、成人见颅高压三征及原发病症状。
4、头颅X线示颅腔扩大,颅骨变薄,颅缝分离,前囟增宽。
5、头颅CT扫描可见脑室系统甚至枕大池扩大;MRI除能显示脑积水外,更能清晰显示造成脑室系统梗阻的病变或畸形。
6、应排除下列疾病:
(1)巨脑症出为少见的家族性或散发疾病。脑的体积增大,而脑室正常,颅骨外形及增长速度似脑积水,但无落日征、破壶音等脑积水征,必要时作CT扫描鉴别。
(2)佝偻病头颅外形不规则或呈方形,无迅速增大的特征,前囟张力不高,可见全身骨骼的异常。
(一)手术治疗
1、病因治疗主要目的为解除阻塞病因。如大脑导水管成形术或扩张术、第四脑室正中孔切开或成形术等。
2、脑脊液分流术
(1)沟通脑室和脑池,如侧脑室大池分流术等。
(2)将脑脊液引入体腔,如侧脑室或腰池腹腔分流术、脑室胸腔分流术等。
(3)将脑脊液引出体外,如侧脑室乳突分流术等。
(4)脑室心房分流术、脑室颈内静脉分流术等。
(二)药物治疗主要目的在于减少脑脊液的分泌或增加体内水分的排出,以暂时控制病情的发展。一般应用利尿药物如:
1、醋氮酰胺250mg/次,3次/日,口服。
2、氨苯喋啶成人每次100mg,每日2次,餐后服;儿童每日4mg/kg,分2次餐后服。
1、酚红试验、脑室造影能判断阻塞部位、脑室大小等,借以鉴别交通性及阻塞性脑积水。CT、MRI检查有助于明确脑积水的病因,是目前较理想的诊断方法。
2、本病应以手术治疗为主,药物治疗只可延缓病情的恶化。高渗脱水药不宜长期应用,仅在头痛、呕吐等颅内压增高症状明显时选用。
3、减少脑脊液形成的手术,如侧脑室脉络丛切除或电灼术,因收效甚微,目前已很少采用。