核心提示：Rasmussen综合征（RS），以前称为Rasmussen脑炎，首先由Ras-mussen于1958年报道3例，年龄18个月～5岁。RS是一种特异性进行性疾病，主要见于小儿。临床表现为逐渐加重的局部性运动性癫痫发作，常发展为持续性部分性癫痫（epilepsiapartialiscontinua...
rasmussen综合征（rs），以前称为rasmussen脑炎，首先由ras-mussen于1958年报道3例，年龄18个月～5岁。rs是一种特异性进行性疾病，主要见于小儿。临床表现为逐渐加重的局部性运动性癫痫发作，常发展为持续性部分性癫痫（epilepsiapartialiscontinua，epc），抗癫痫药物不能满意控制发作。病程中逐渐发生偏瘫和进行性认知障碍。病理特点是一侧大脑半球限局性慢性炎症。病因不明，近年的研究认为rs的发病与自身免疫机制有关。
【病理】
rasmussen所描述的典型病变是一侧大脑半球皮质为主的局灶性慢性非特异性炎症，表现为血管周围淋巴细胞浸润，小胶质细胞结节，神经元脱失。可有血管周围噬神经细胞现象，特别见于中型锥体细胞。在炎症改变的同时，可有少量海绵样变性，但不广泛。病理改变可为片状或多灶性，与周围脑组织界线分明。晚期炎症现象减少，小胶质细胞结节减少，而以胶质细胞瘢痕和神经元脱失为主，有明显脑萎缩。
有许多报道认为，病理改变常有不典型表现，慢性炎症可延及基底神经节、脑干和小脑；近来特别强调基底神经节在rs病理中的重要性。还可见双侧大脑半球病变，但以一侧为主。此外，rs的双重病理改变也越来越受到重视，除了慢性脑炎的病理以外，还可见以前未曾预料到的第二个病变，如皮质发育不良、神经元移行缺陷、结节性硬化j血管畸形、脑瘤等（hart等，1998），这可能对了解rs的发病机制有所帮助。迄今尚未见到神经细胞内有病毒包涵体的存在。
【病因和发病机制】
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