首页>疾病百科> 皮下脂质肉芽肿病

骨骼病变放射鉴别诊断学(第二版)

2009-11-30 www.tushucheng.com A +

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  本病与软骨发育不全很相似,不同点:CD本症不见于新生儿,侏儒一般出现于2岁后,至今尚无20岁后发病的报道。②不累及头颅,无软骨发育不全的特征性面容。③管状骨的骨骺和干骺端改变与软骨发育不全增生型相似,干骺端碎裂增宽,呈喇叭口状。④脊柱改变与软骨发育不全相似,椎体宽而扁平,上腰椎发育不全,椎体前中央部呈舌形,脊柱侧突,椎弓根间距正常。⑤早期时骨盆正常,后期髋臼明显不规则、股骨头发育不完整、髋关节脱位、髋关节破坏、髋臼前突等。⑥肋骨正常。
  4.播散性脂肪肉芽肿病本病又称Farber病,为极罕见的1型黏多糖增多症,属常染色体隐性遗传病。病理表现是广泛播散性结缔组织的改变,为黏多糖和脂质浸润伴肉芽反应。发病与婴儿出生后数日,男女发病率相等,是婴儿的致命性综合征,它包含皮肤面部和骨骼的各种变化。手、前臂和面部皮肤增厚,关节周围肿胀,皮下结节,常两侧对称,有压痛,骨突起部分皮肤色素过多,肌肉萎缩,佝偻病样串珠肋,喉喘鸣,喷射状呕吐,淋巴结肿大,肝大,肺部浸润灶和神经系病变。关节病变可迅速发展为屈曲挛缩、僵硬、活动明显障碍。病儿常因呼吸道感染于2岁内死亡。本病主要影响关节软骨和其相邻骨。手、足的管状骨变短增粗,尤其是躅趾和拇指。管状骨关节周围骨质疏松,似网眼状。骨端关节旁骨侵蚀,关节周围软组织肿胀。双肺可见结节和问质性改变。
  5.成骨不全(脆骨症)本症为问充质发育缺陷,多数人认为是遗传性,亦可为特发性。主要是缺乏成骨细胞,使钙化软骨不能正常地转变为骨质,但骨骺的骨质尚比较正常。干骺端及骨干的成骨细胞数量减少,使骨基减少,骨小梁稀少,哈弗斯系统增宽,骨皮质菲薄,骨干的横径生长受阻而变细。最近有的作者认为本症是遗传性结缔组织病变。
  几乎所有(90%~100%)病例均出现蓝色巩膜,系由于巩膜缺乏纤维组织,使脉络膜的暗色素透过巩膜所致。25%病例有进行性耳聋,系由于耳硬化所致,多发生于20岁以后。牙齿常呈黄色,为齿母细胞发育不全,使齿质减少,珐琅质透光增加所致。
  X线片示骨骼细长,骨端稍宽,全身性骨质疏松,皮质菲薄,髓腔增宽,骨小梁稀少,甚至缺如;常常并发自发性骨折,下肢比上肢更易发生。这些是特征性改变(图22A、B)。骨折一般可愈合,但骨痂量多少不一,有的仅有少量骨痂,有的骨痂丰富而呈巨大骨块,可能为局部出血的血肿转变为
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