在诊断过程中须与其他巨脾症，如慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼-匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等相鉴别。1.慢性感染性脾大充血性脾大属非感染性脾大首先应与感染性脾大相鉴别。（1）慢性病毒性肝炎（chronicvirushepatitis）：脾肿大比急性者为多，多为轻度肿大，质硬，无压痛。多有急性病毒性肝炎病史。（2）慢性血吸虫病（chronicschistosomiasis）。（3）慢性疟疾（chronicmalaria）：脾脏可极度肿大，质较硬，外周血不易查见疟原虫，肾上腺素激发试验常阴性。依据既往疟疾病史及流行病史，骨髓检查见疟原虫有助于诊断。（4）结节病（sarcoidosis）：病因不明，较罕见，可累及全身各系统。50%～60%累及肝脏和脾脏，故有肝脾淋巴结肿大。（5）组织胞浆菌病（histoplasmosis）：由荚膜组织胞浆菌引起，以侵犯骨髓、肺、肝、脾、淋巴结为主的深部真菌病，多见于6～24个月病儿。临床表现多种多样，常有肝脾淋巴结肿大，组织胞浆菌皮试阳性。骨髓涂片查见巨噬细胞内荚膜组织胞浆菌孢子，血、骨髓、淋巴结抽脓液和痰液等真菌培养可助诊断。（6）弓形虫病（toxoplasmosis）：系由弓形虫属原虫引起的全身感染性疾病，呈亚急性经过。本病分为急性先天性弓形虫病和后天获得性弓形虫病。先天性弓形虫病，出生时即有严重黄疸，皮肤斑丘疹、紫癜和肝脾肿大，同时伴惊厥、脉络膜视网膜炎等神经系统的症状和体征。后天感染早期无症状，婴儿期惊厥及发育落后，肝脾肿大。（7）布鲁菌病（brucellosis）：由布鲁菌引起，为人畜共患疾病。常通过进食患病的牛羊乳、肉或与患病牛羊密切接触而患病。临床上常有周期性、波浪状反复发热，若不经治疗可持续数月之久。可有寒战、出汗、关节神经痛，淋巴结及肝脾肿大。70%～80%病例骨髓检查可获得致病菌。布鲁菌皮试及血清凝集试验可为阳性。链霉素、磺胺对本病治疗效果好。2.充血性脾肿大的病因鉴别肝外型门脉高压症和肝内型门脉高压症的鉴别、慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、门静脉血栓形成、肝静脉阻塞综合征的鉴别详见临床表现。3.与血液病引起的脾肿大的病因鉴别多种血液病例均可有脾肿大，并且常伴有肝脏和淋巴结不同程度的肿大。（1）溶血性贫血（hemolyticanemia）：常有家族史，脾肿大明显，质地较硬，黄疸较轻，肝脏肿大。（2）缺铁性贫血（iron-deficiencyanemia）：常可有轻到中度的肝脾肿大。（3）特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura）：急性型脾不大；慢性型常有轻度脾肿大。（4）白血病（leukemia）：白血病常伴有脾肿大。明显肿大者以淋巴细胞型白血病为多，其次为粒细胞型，单核细胞白血病多为轻度脾肿大。（5）原发性骨髓纤维化（primarymyelofibrosis）：是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨质增生伴髓外造血的骨髓增生性疾病，病因不明，儿童十分罕见。近年来研究表明，本病是以成纤维细胞、成骨细胞为主要增殖细胞的骨髓恶性增生性疾病。（6）恶性淋巴瘤（malignantlymphoma）：常伴有不规则周期性发热及肝脾不同程度肿大，其中，霍奇金病肉芽肿型约50%有脾肿大，滤泡性淋巴瘤也常有脾肿大。霍奇金病偶有以脾肿大为突出体征者，脾脏可极度肿大而无全身浅表淋巴结肿大。（7）恶性组织细胞增生症（malignanthistiocytosis）：约90%的病例有脾肿大，且迅速增大，但也有少数患者肝脾淋巴结始终不大。（8）家族性嗜酸粒细胞增多症（familialeosinophilia）：极罕见。临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、血清球蛋白增多。外周血嗜酸粒细胞计数常在50×109/L以上，骨髓中嗜酸粒细胞亦增多。（9）特发性嗜酸粒细胞过多综合征（idiopathiceosinophiliasyndrome）：为常染色体显性遗传性疾病。发病年龄多在20～40岁，小儿病例亦有报道。早期症状为心肌功能不全，巨大心脏多为二尖瓣关闭不全所致。发热、肝脾肿大、外周血和骨髓嗜酸粒细胞增多为其主要临床表现。（10）原发性巨球蛋白血症（primarymacroglobulinemia）：少见。属淋巴浆细胞病，病因不明。患者以老年人为多，男多于女。可有体重下降、乏力、贫血、反复感染等表现。肝脾淋巴结肿大，淋巴组织增生尤其浆细胞恶性增生，血清中出现大量单克隆IgM。巨球蛋白血症可使血液黏滞。导致心力衰竭，影响主要器官的血液供应。本病预后差，多于几个月或几年内死亡。使用血浆分离可降低血液黏稠度，青霉胺可使巨球蛋白分解，暂时缓解症状。近年来主张使用苯丁酸氮芥（瘤可宁）和环磷酰胺治疗。（11）真性红细胞增多症（polycythemiavera）：又称为脾肿大性红细胞增多症（splenomegalicpolycythemia），系病因未明之骨髓增殖综合征。外周血红细胞数量超过正常值，血红蛋白、血细胞比容亦相应增高，即红细胞计数高于6×109/L、血红蛋白多于180g/L、血细胞比容大于52%。本病分为原发性和继发性两型，继发者常继发于动脉血氧饱和度降低，高山地区居住者、新生儿、肺源性心脏病、高铁血红蛋白血症等，常有肝脾肿大。（12）雅克什综合征（vonJaksch'ssyndrome）：肝大，尤以脾肿大为著。（13）大理石骨病（marblebones）：又称石骨症或骨骼石化症（osteopetrosis），为遗传性疾病，可分为重型（常染色体隐性遗传）和轻型（常染色体显性遗传）。临床特点为难治性贫血且X线示骨密度增加，髓腔几乎消失。甲状腺分泌降钙素过多可能为其发病原因。重型病例生后1个月有苍白、肝脾和全身淋巴结肿大，此外，还有特殊面容，表现为头大、前额突起、眼距增宽、鼻扁平；视力减退、颅内压增高等。轻型症状与重型相似，但儿童时期不明显，常在青春期后出现症状体征。外周血呈正细胞正色素贫血，有不同程度的全血细胞减少，血片可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞。骨髓穿刺困难，骨皮质硬，常干抽。骨髓呈再生障碍性贫血骨髓象。重度贫血患儿需输血治疗，并给予抗生素防治感染。肾上腺皮质激素治疗，能改善血常规及电解质代谢紊乱，可用泼尼松7.5～10mg，隔天口服。脾肿大或脾功能亢进的病例可行脾切除术，可减轻溶血和血小板减少的症状。4.与网状内皮细胞病鉴别（1）郎汉斯细胞组织细胞增生症。（2）家族性网状内皮细胞增多症（familialreticuloendotheliosis）（3）海蓝组织细胞综合征（sea-bluehistiocytesyndrome）5.与结缔组织病和变态反应性疾病鉴别（1）系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus）（2）皮肌炎（dermatomyositis）（3）结节性多动脉炎（polyarteritisnodose）（4）幼年型类风湿性关节炎（juvenilerheumatoidarthritis）（5）费耳替综合征（Feltysyndrome）（6）特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis）：临床表现为反复发作的发热、咳嗽和咯血，并有苍白、乏力、心悸，肝脾轻度肿大。6.与代谢性疾病鉴别（1）戈谢病（Gaucher'sdisease）（2）尼曼-匹克病（Niemann-Pickdisease）（3）胱氨酸病（cystinosis）（4）黏多糖病Ⅰ型（Hurler综合征）7.与脾肿瘤（splenictumor）鉴别原发性脾恶性肿瘤罕见，恶性肿瘤转移到脾也极少见。脾脏肿瘤可致脾脏肿大，质硬，表现不平滑。8.与脾囊肿（spleniccyst）鉴别罕见。・并发症引起食管静脉曲张、破裂出血。晚期常发生肝硬化的症状，如腹水、黄疸、重度营养不良、下肢水肿，以及胸、腹部皮下静脉扩张（侧支循环）、呕血、便血等。腹水一般不见于肝外型门静脉高压症。・流行病学该病征1898年由Banti首先描述，1940年Thompson认为肝内与肝外各种病理，能长期使脾脏静脉血压增高的都可发生Banti病，曾建议命名为“充血性脾肿大”。1945年Whipple主张这个诊断名称仅用于肝外性门脉高压患者。本症是小儿疾病中常见而重要的腹部体征之一。脾肿大可分为感染性脾肿大和非感染性脾肿大两大类，本症常由各种原因致门静脉发生梗阻引起。相关出处：《儿科学》（第6版）参与编辑者：如果您认为本疾病资料还需进一步完善，用药安全网欢迎您参与编辑慢性充血性脾肿大用药推荐更多…慢性充血性脾肿大咨询*关于疾病的疑问，可在此快速向医生提问。称呼：登录|注册标题：内容：
