肺原发性软骨瘤2例

肺原发性软骨瘤2例推荐到首页　□　《肿瘤防治研究》2006年第11期1/2页12作者单位：650118昆明医学院第三附属医院胸心血管外科

【关键词】肺肿瘤软骨瘤诊断

肺软骨瘤是一种十分罕见的良性肿瘤，临床症状不典型，诊断亦困难，文献报道甚少,我们遇到2例，并经手术病理证实。

例1患者男性，68岁。因胸闷1月、声音嘶哑2周到我院就诊。体检：无阳性体征。x片示右肺门增大，并右上纵隔增宽，诊断为右上肺癌可能；ct示右肺上叶炎伴肺不张，纵隔内无肿大淋巴结，多考虑为阻塞性肺炎；纤维支气管镜示右肺上叶前段开口见0.5cm×0.4cm大小类圆形淡红色肿瘤。诊断为右肺上叶肿瘤，术中行右肺上叶肿块楔形切除，冰冻报告良性，肿瘤为圆形肿物一个，有薄层纤维包膜，切面灰白、小结节状,质稍硬、半透明。镜下：肿瘤由分化成熟的软骨组织构成。病理诊断：右肺软骨瘤。

例2患者女性，58岁。因胸闷气促2月入我院就诊，体检：无阳性体征。x线示左肺下叶背段一肿块约3.0cm×3.5cm，边缘清，有分叶。诊断为左下肺周围型肿块；ｃｔ示左肺下叶一不规则团块影，密度不均，其内可见数个点状钙化灶，边界完整。诊断为良性肿瘤；纤维支气管镜无异常，诊断为左肺下叶肿瘤，术中行右肺上叶肿块楔形切除，冰冻报告良性，肿瘤表面包膜完整,灰白色，有多个结节状突起，切面质地较硬，灰白色，半透明状。瘤细胞表面被覆纤维性包膜，瘤体由较成熟的软骨细胞构成，周围为软骨基质包绕。病理诊断：左肺软骨瘤。

骨外软骨瘤少见，而肺或支气管原发性软骨瘤极罕见，据川上（1983）统计，1955～1982年日本文献中共见14例，国内1982～2004年共报道12例。

肺软骨瘤由软骨组织所构成，如肿瘤内伴有其他组织，则为错构瘤。肺软骨瘤来源可能为：（1）胚胎发育时残留在肺脏中的异位软骨组织；（2）其他部位的软骨细胞随血流入肺脏；（3）结缔组织、纤维网细胞在一定条件刺激下向胚胎原始方向发展，成为胚胎性的间叶组织,以后发育成为软骨细胞，生成软骨组织。肿瘤组织呈灰白半透明状，质硬，切面呈分叶状。镜下示肿瘤由分化成熟的软骨组织构成，周围为软骨基质包绕，软骨组织可为透明软骨、纤维软骨或弹力软骨或各种软骨混合存在，没有其他间叶组织成分，软骨细胞可发生钙化、骨化及黏液变性，常与支气管软骨环相连接。

纤支镜检查是诊断本病的有效手段，若检查时发现表面光滑、质硬、有包膜、难于活检的椭圆形肿物，要注意软骨瘤的可能。在x线及胸部ct表现上，本病与其他良性肿瘤具有相同的征象：有包膜，肿块界限清，光滑无毛刺，纵隔淋巴结无肿大。术前常易将肺原发性软骨瘤误诊为肺错构瘤，但肺错构瘤内钙化多呈爆玉米花状为特征。

该病生长缓慢，可以在较长时间内没有明显的变化，多在体检或尸检中发现。肿瘤较大时，可出现气管压迫症状；当位于肺外围者可压迫肋间神经，引起胸痛。还需注意的是，软骨瘤常为carney三联症的表现之一[1]，carney三联症是由肺软骨瘤、胃肠道平滑肌肉瘤和肾上腺外的功能性副交感神经瘤组成，因三联症中的胃肠道平滑肌肉瘤和肾上腺外的功能性副交感神经瘤有潜在致命的可能。因此对肺软骨瘤患者，临床上需要完善相关检查。

肺软骨瘤首选治疗为手术，有使用纤维支气管镜将软骨瘤取出的报道[2]。总之，肺软骨瘤手术效果及预后良好。

【参考文献】［1］周建仓，徐勇，王尔清，等.肺原发巨大软骨瘤1例[ｊ].中华外科杂志，2004，42（24）：1536.［2］沈渝菊，熊玮，陈永锋.左支气管软骨瘤1例[ｊ].第三军医大学学报，2004，26（10）：439.