软组织肿瘤起源于间叶组织，包括粘液，纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、血管及淋巴管等。肿瘤可发生于全身各部位，但肢体多见。软组织肿瘤可在任何年龄期发生，因此国内软组织肿瘤专家认为该类肿瘤属常见疾病。
软组织肿瘤类型繁多，名称复杂，良性称之为瘤，恶性为肉瘤。肉瘤的名称于古希腊，公元前古埃及已有描述肉瘤呈蟹足状的记载。1世纪Bichat首次提出癌与肉瘤的区别。186年Virchow根据肉瘤的显微镜下组织结构异同加以分类，奠定了软组织肿瘤分类的雏形。Ewing在本世纪四十年代将白血病、淋巴肉瘤，骨髓瘤从广义的软组织肿瘤中区分出。近二十年对软组织肿瘤分期，分级、生物学特性的认识更趋于准确及完善。诸多临床诊断和治疗的概念也不断更新。如以往认为韧带样瘤为临界瘤，Posner于198年在总结13例韧带样瘤的基础上，明确指出该肿瘤属低度恶性软组织肉瘤，非良性肿瘤。鉴于临床及治疗观念的改变，对韧带样瘤的扩大手术及放射治疗已渐被接受。软组织肿瘤的治疗在七十年代前仍以外科为主，而目前综合治疗取代了以往单一的外科治疗，肉瘤对放、化疗不敏感的观点也渐被摒弃。通过综合治疗，避免了许多肉瘤的截肢手术。国外近年来肢体软组织肉瘤的截肢率仅为％左右，生存率也逐年提高。虽然软组织肿瘤的诊断及治疗均取得较大进展，但仍有许多难题有待解决。例如软组织肿瘤的起源仍未完全统一认识，某些肉瘤的病理诊断仍存在困难，并时有变更。因肿瘤生长部位不同，治疗中尚无规范性手术标准。保存肢体及腹膜后巨大肉瘤在具体治疗中还存在一定难度。诸如以上问题有待今后进一步研究解决。
一、流行病学
软组织良性肿瘤常见，如体表的纤维瘤、脂肪瘤等。而软组织肉瘤，据国内资料统计，发病率为1.2受压区，久而出现萎缩，使肉瘤呈现出有边界的肿块。、高度恶性的肉瘤，在受压区周围又出现反应区，表现组织水肿，并有新血管增生，呈间叶组织肉芽肿样改变，形成假包膜与正常组织明显分开。临床上由于假包膜混淆，常诱使外科医师施行肿瘤摘除术，致使手术野内仍残留肉瘤细胞，往往术后很快复发。高度恶性的肉瘤还可出现卫星结节及跳跃式转移灶。
、筋膜为强有力的天然屏障，多数肉瘤在筋膜平面内生长，只有到晚期才能穿透筋膜至邻近肌肉间室内。当吸取活检，手术不恰当时，均易破坏筋膜，肌肉间空的天然屏障，造成肉瘤医源性扩散及种植。
、腹股沟，胳窝等处由于缺乏天然屏障阻挡，肉瘤极易向深处生长，手术及放疗疗效均差。
、肌肉有肌腱附着骨质，一般不易被侵犯，但缺乏肌腱的肌肉纤维直接附于骨质者，肉瘤极易侵犯骨质。
、软组织肉瘤多发生血道转移。淋巴道转移虽不多见，但常见于胚胎型横纹肌肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤等。淋巴转移与血道转移同样预后不明转移肺部者预后极差、而骨、脑转移少见。
、199年Gustafson指出低度恶性肉瘤常易局部复发，但多次复发并不均发生远处转移。只有高度恶性肉瘤才具备局部复发及远处转移的特征。
、肉瘤大小与预后有关，小于5cm预后佳，而大于5cm预后较差。肉瘤的深度更影响预后，表浅肉瘤预后较好，而位于深部的肿瘤预后较差。
、某些儿童软组织肉瘤预后较好，放、化疗亦敏感，应积极治疗。
软组织肿瘤的病理诊断较困难，例如纤维肉瘤，纤维型滑膜肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤等经常混淆。近年来应用多种标志物进行软组织肿瘤的免疫组化研究可根据其染色表现型提供组织学诊断依据。常用抗血清诊断标记。
、波形蛋白，用于鉴别癌与肉瘤。
、结蛋白，用于诊断平滑肌源性肿瘤，横纹肌肉瘤，腺泡状软组织肉瘤等。
、肌红蛋白，横纹肌肉瘤多为阳性。
、S-100蛋白，主要用于周围及中枢神经系统肿瘤的诊断。
、a1抗胰蛋白酶，a1抗糜蛋白酶可作为恶性纤维组织细胞瘤及组织细胞肿瘤6诊断。
、第八因子相关抗原，作为血管肉瘤的诊断。
、角蛋白，用于间皮肉感上皮样肉瘤，上皮型滑膜肉瘤的鉴别诊断现代细胞定量技术，如流式细胞仪，自动图像分析仪以及分子生物学技术的研究也逐日增多，推动了病理学的进展。
四、分期及分级
、AJC病理分期：共分为四期。即I、Ⅱ、Ⅲ期分别代表低、中，高分级肿瘤。IV期则包括区域淋巴结及远处转移。
、Enneking外科分期：198年制定，其优点是根据外科手术中解剖部位分期，具有准确及实用价值，共分为Ⅲ期。
I期低分级IA肿瘤位于肌肉间室内。IB肿瘤位于肌肉间室外。
Ⅱ期高分级ⅡA肿瘤位于肌肉间室内。ⅡB肿瘤位于肌肉间室外。
Ⅲ期任何分级，出现远处转移。
从治疗及预后的观点认为，软组织肉瘤的分级与分期同样重要。低分级肿瘤极少发生转移，预后较好。高分级肿瘤常易发生转移，预后较差。滑膜肉瘤，胚胎型横纹肌肉瘤，血管肉瘤不论其组织形态如何，均应列为高分级肉瘤。儿童软组织肉瘤不分级。
五、临床表现
、肿块：患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上。肿块大、小不等恶性肿瘤生长较快，体积较大。恶性肿瘤的直径多大于5cm。生长较速并位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。
、疼痛：高分级肉瘤因生长较快，常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。肉瘤出现疼痛常预后不佳。Shiu于198年强调，保肢成功的病例仅2％出现疼痛，而施行截肢手术组疼痛则高达50％。
、硬度肿瘤中纤维，平滑肌成分较多者则质地较硬，而血管，淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。
、部位：纤维源性肿瘤多发于皮下组织；脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后；间皮瘤多发生于胸、腹腔；平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部。滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。
、活动度：良性及低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。
、温度：软组织肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度正常。
、区域淋巴结：软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。
除病史及体检外，下列诸项检查有助于临床诊断。
l、X线片：常规胸部片极为重要．因远处转移的软组织肉瘤80％发生于肺及纵隔。局部片主要显示有无骨破坏。肿瘤局部呈透亮区，常提示脂肪源性肿瘤。
、超声波：应用超声波诊断及了解肿块大小，边界、及与血管的关系。多普勒彩色超声可区分出动、静脉与肿瘤的关系，有无瘤栓等。
、电子计算机X线断层照像：近年常用CT诊断软组织肿瘤，可探明肿瘤与邻近骨、肌肉的关系。应用造影剂能显示动、静脉、腹膜后淋巴结有无肿大。肿瘤不同，其CT组织密度亦有差别。
