鼠标双击自动滚屏 文字打印版慢性肾上腺皮质功能减退症加入时间：2004-12-1422:42:59
慢性肾上腺皮质功能减退症（chronicadrenocorticalhypofunction）分为原发及继发性两类，原发性者又称Addison病，由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致（本章内容限于此类）。继发性者指下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素（ACTH）不足所致。
慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人，老年和幼年者较少见。结核性者男多于女，自身免疫所致“特发性”者女多于男。
在大多数情况下糖皮质激素及盐皮质激素分泌皆不足，在少数情况下，可只有皮质醇或醛固酮分泌不足。
【病因】
一、肾上腺结核 以往结核为本病最常见的病因，约占80%，随着结核病的逐渐被控制而减少。
二、特发性肾上腺萎缩 为另一常见的病因，其发生与自身免疫有关。
三、其他病因 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变、真菌如组织胞浆菌病、球孢子菌病、芽生菌病感染、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒物策如O，p′-DDD长期应用、血管栓塞等。获得性免疫缺陷综合征（爱滋病）目前已成为引起本病的一个病因，多数为肾上腺皮质功能变化，一部分可有明显临床表现。
【临床表现】肾上腺皮质功能减退包括醛固酮和皮质醇分泌不足，可引起以下后果：
一、醛固酮缺乏 表现为潴钠、排钾功能减退，在摄盐量充分时，表现可不甚明显；当摄盐量不足时，即表现出来。钠丢失使细胞外液缩减，血浆容量降低，心排出量减少，肾血流量减少，伴氮质血症，全身乏力，虚弱消瘦，对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致直立性低血压，严重时可发生昏厥、休克（多见于肾上腺危象）。
二、皮质醇缺乏 可引起多系统的症状，包括：
（一）胃肠系 食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心，呕吐，胃酸过少，消化不良，腹泻，腹胀，腹痛，常加重消瘦虚弱。
（二）神经、精神系 乏力，淡漠，疲劳，嗜睡，迷糊，精神失常。
（三）心血管系 血压降低，心脏缩小，心音低钝。患者常有头昏、眼花、直立性昏厥。
（四）肾 排泄水负荷的能力减弱，在大量饮水后可出现稀释性低钠血症。糖皮质激素缺乏及血容量不足时，抗利尿激素的释放增多，也是造成低血钠的原因。
（五）代谢障碍 糖异生作用减弱，肝糖原耗损，可发生空腹低血糖。储存脂肪消耗，脂质的动员和利用皆减弱。
（六）对垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）、促脂素（LPH）（三者皆来自一共同的前体物）的反馈抑制作用减弱，此组激素的分泌增多，出现皮肤、粘膜色素沉着，摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤为明显。
（七）对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱，在发生这些情况时，可出现肾上腺危象。
（八）生殖系统 女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏，月经失调或闭经，但病情轻者仍可生育；男性常有性功能减退。
（九）如病因为结核且病灶活跃或伴有其他脏器活动性结核者，常有低热、此新闻共有2页12来源：资料
