原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称艾迪生病
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称艾迪生病，是因肾上腺本身的慢性疾病而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。多见于成年男性，儿童较少见。（1）病因及发病机制：肾上腺结核是艾迪生病的最主要病因，尤其在结核病发病率很高的国家和地区，但随着结核病的控制，艾迪生病的发病率及肾上腺结核在艾迪生病病因中所占的比重均明显下降。部分肺、胸膜结核患者，由于未被发现，或未进行过系统的抗结核治疗，结核菌血行播散至肾上腺，使肾上腺严重破坏，累及皮质及髓质。双侧肾上腺结核性干酷坏死性病灶逐渐发展，使肾上腺表现为大片干酷样坏死，内为结核结节，外为纤维组织，并可有肾上腺钙化，肾上腺皮、髓质界限消失，肾上腺皮质的三层结构已无法分辨，残存的正常或增生的肾上腺皮质细胞呈簇状分布。当90%以上肾上腺组织受到严重破坏时，出现肾上腺皮质激素分泌不足，一般来说，糖皮质激素（如皮质醇）及盐皮质激素（如醛固酮）均分泌不足或以其中某一种激素分泌不足为主。肾上腺结核病变多发生在结核病感染的后期，一般在初次感染5～10年后发病。特发性肾上腺萎缩，即自身免疫性肾上腺为艾迪生病的中一重要病因，目前在发达国家，此病因已上升为第一位。由于自身免疫性病涉及肾上腺及其他脏器，使肾上腺皮质呈广泛的透明样变性，并伴有大量淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润，但肾上腺髓质变化不大。在患者血清中多数可检出抗肾上腺皮质的抗体，此种患者可有多种免疫功能缺陷，并可为家族怀，其发生原因可能和遗传有关。恶性肿瘤如转移至肾上腺，恶性淋巴瘤，白血病的浸润，全身性霉菌感染或淀粉样变性均可引起肾上腺皮质功能减退。（2）临床表现①肾上腺皮质激素分泌不足的临床表现。由于肾上腺严重破坏，肾上腺皮质激素包括皮质醇及醛固酮的分泌均受影响，前者更为严重，可引起全身多系统的功能紊乱。A、全身症状。乏力是本病早期出现的重要症状，随病情进展，乏力程度逐渐加重，因此严重乏力，易疲劳，休息后不易恢复是艾迪生病的常见症状。B、胃肠功能紊乱。可有食欲不振，恶心、呕吐、腹痛或腹泻等，由于患者进食减少，体重明显下降，由于水盐代谢紊乱，患者往往喜吃咸食。C、电解质紊乱。由于皮质醇及醛固酮分泌减少、肾脏潴钠排钾功能减低，尿钠排量增加，慢性失钠，脱水，血容量下降，在病情较重及摄钠量不足者，可出现明显的低血钾钠及高血钾。D、心血管症状。由于低钠，脱水，血容量不足，心排出量减少，故艾迪生病人多为低血压、易发生头晕、直立性低血压，甚至一过性晕厥。心脏往往较小，心电图可显示低电压、窦性心动过缓等。E、糖代谢紊乱。由于皮质醇水平低下，患者对各种刺激均缺乏抵抗力，在感染、外伤、手术、精神刺激及其他应激情况下，会出现血压降低，神志模糊，严重时可出现急性肾上腺皮质功能减退性危象。F、抵抗力降低。由于皮质醇水平低下，患者对各种刺激均缺乏魁梧抗力，在感染、外伤、手术、精神刺激及其他应激情况下，会出现血压降低，神志模糊，严重时可出现急性肾上腺皮质功能减退性危象。G、其他。可有头晕、嗜睡、表情淡漠、精神不振、记忆力减退等神经系统症状。男病人可有阳萎，女病人可有月经紊乱或闭经、阴、腋毛脱落、稀少等性功能紊乱的表现。②垂体促肾上腺皮质激素及相关肽分泌增多的临床表现：当皮质醇分泌减少时，反馈刺激垂体前叶，使促肾上腺皮质激素分泌细胞明显增生肥大，促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC，MSH，ß-CPH等分泌增加，使皮肤粘膜出现色素沉着，因此皮肤及粘膜色素沉着是本病的特殊症状之一。色素沉着为全身性，并以暴露及经常受摩擦的部位为显著如面部、手背、掌纹、乳晕、指（趾）甲，牙龈，口腔粘膜、舌、疤痕及束腰带的部位最为明显。源于：www.zhukang.net
※来源:club.qingdaonews.com青青岛社区发表于:2009-05-0117:30:17
