肾上腺皮质网状带病变,分泌过多性激素引起性征发迹者称肾上腺性征异常症,这是女性假两性畸形和男性早熟最常见的原因。病变始于胎儿期、婴幼儿期出现病象者为先天性肾上腺皮质增生,是由于某些梅的缺乏影响皮质醇的生物合成,使ACTH分泌增多对皮质不断刺激所引起的。C21羟化梅缺乏最为常见。如果在出生后起病,在儿童期或以后发病者以肾上腺皮质肿瘤多见,增生较少。由于患者性别、病因和发病时间不同,临床上表现也不同。临床表现
1.成人女性可有第二性征和部份女性性征减退如乳房萎缩、肩部和臀部脂肪消失,月经减少或消失等。2.出现男性特征如胡须、阴毛呈男性样分布,肌肉发达,脸及胸部痤疮,喉结增大。诊断依据
1.典型症状；2.尿内17-酮类固醇明显增加；3.超声及CT扫描示肾上腺有肿瘤。治疗原则
1.如为肾上腺肿瘤应行手术切除；2.肾上腺皮质增生,可用可的松抑制疗法,严重时可行肾上腺次全切除术。用药原则
肾上腺皮质增生者手术效果不满意或未能手术治疗时,可采用皮质醇治疗（见基本用药）。辅助检查
一般女性假两性畸形及女性男性化检查框限从“A”项中选择。疗效评价
1.治愈：（1）肿瘤切除术后,性腺症状消失,体征也恢复正常。（2）尿-17酮类固醇含量正常。（3）血压正常。2.好转：（1）病因为肾上腺皮质增生、采用抑制治疗,性腺症状减轻；（2）尿17-酮类固醇含量减少。3.未愈：症状体征无改善。
