医生回答
疾病病因病因较为复杂:1、炎性脱髓鞘:是较常见的原因。炎性脱髓鞘性神经炎确切的病因不明,很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫反应,产生自身抗体攻击视神经的髓鞘脱失而致病。由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速条约式传导的基础,髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传导明显减慢,从而导致明显的视觉障碍。随着病程的推移,髓鞘逐渐修复,视力能也逐渐恢复正常。该过程与神经系统鞘疾病多发性硬化的病理生理过程相似;视神经炎常为MS的首发症状,经常伴有脑白质的临床或临床下病灶,并有部分患者最终转化为多发性硬化。2、感染:局部和全身的感染均可累及视神经,而导致感染性视神经炎。①局部感染:眼内、眶内炎症口腔炎症、中耳和乳突炎以颅内感染等,均可通过局部蔓延直接导致的视神经炎。②全身感染:某些感染性疾病可导致视神经炎,如:白喉(白喉杆菌)、猩红热(链球菌)、肺炎(肺炎球菌、葡萄球菌)、痢疾(痢疾杆菌)、伤寒(伤寒杆菌)、结核(结核杆菌)、化脓性脑膜炎、脓毒血症等全身细菌感染性疾病,其病原体均可进入血流,在血液中生长繁殖,释放毒素,引起视神经炎症。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、带状疱疹、水痘等,以及Lyme螺旋体、钩端螺旋体,梅毒螺旋体、弓形体病、弓蛔虫病、球虫病等寄生虫感染,都有引起视神经炎的报道。3、自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、结节病等均可引起视神经的非特特异性炎症。除以上原因外,临床上约1/3至半数的病例查不出病因;研究发现其中部分患者可能为Leber遗传性视神经。诊断检查(一)诊断:1、眼部检查患眼瞳孔常扩大,直接光反应迟钝或消失,间接光反应存在。单眼受累的患者通常出现相对性传入性瞳孔障碍,该体征表现为,患眼相对于健眼对光反应缓慢,尤其在检查者将光线在辆眼之间交替照射时,缓解的瞳孔直径比健眼大。眼底检查,视乳头炎者视盘充血、轻度水肿,视盘表面或其周围小的出血点,但渗出物很少。视网膜静脉增粗,动脉一般无改变。球后视神经炎者眼底无异常改变。2、视野检查可出现各种类型的视野损害,但较为典型的是视野中心暗电或视野向心性缩小。3、视觉诱发电位可表现为P100波(P1波)潜伏期延长、振幅降低;球后视神经炎时,眼底无改变,为了鉴别伪盲,采用客观的VEP检查可辅助诊断。据研究,视神经炎发病时,90%的患者VEP改变,而视力恢复后仅10%的VEP转为正常。4、磁共振成像眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信号增粗、增强;头部MRI除可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病外,还可以了解蝶窦和筛窦情况,帮助进行病因的鉴别诊断;更为重要的是,通过MRI了解脑白质有无脱髓鞘斑,对选择治疗方案以及患者的预后判断有参考意义。对典型的炎性脱髓性视神经炎,临床诊断不需做系统的检查,但应注意查找其他致病原因,如局部或全身感染以及自身免疫病等;以下指引征需系统检查与其他视神经病鉴别:发病年龄在20-50岁的范围之外;双眼同时发病;发病超过14d视力仍下降。(二)鉴别诊断1、间部缺血性视神经病变视力骤然丧失,眼球运动时无疼痛,视盘肿胀趋于灰白色,视野缺损最常见为下分。在巨细胞动脉炎所致的缺血性视神经病变轴,患者年龄大于50岁,多见于70岁,血沉和C反应蛋白进差有助鉴别诊断;肺动脉炎性(AION多见于40-60岁,病史中多数也可导致动脉粥样硬化性血管病的危险因素,如高血压、高血脂、糖尿病、沉淀吸烟史等。2、Leber视神经病常发生于十几岁或二十几岁的男性,可有或无家族史。一眼视力迅速森市,然后另眼在暑天至数月内浪市。可有视盘旁毛细血管抗张,视盘水肿,随后为视神经萎缩;线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断,多数表现为178位点突变,也可有3460和14484位点突变。3、中毒性或代谢性视神经病变进行性无痛性双侧视力丧失,可能继发于酒精中毒、营养不良,各种毒素如乙胺醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲、重金属,以及贫血等。其他视神经病,如前露窝肿瘤导致视神经炎,应注意鉴别。治疗方案部分炎性脱髓性视神经炎患者,不经治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发,缩短病程,据研究,单纯口服泼尼松的复发率是联合静脉注射组的2倍,其使用原则如下:1、患者为首次发病,以前并无多发性硬化或视神经炎病史:①若MRI发现至少一处有脱髓鞘,可使用糖皮质激素冲击疗法,加速视力恢复、降低复发几率;②MRI正常者,发生多发性硬化(MS)的可能很低,但仍可用静脉给长皮质激素冲击治疗,加速视力的恢复。2、对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者,复发期可应用糖皮质激素冲击疗法,或酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等,恢复期可使用维生素B族药及血管扩张剂。对感染性视神经炎,应与相关科室合作针对病因治疗,同时保护视神经;自身免疫性视神经病也应针对全身性自身免疫性疾病进行正规、全程的糖皮质激素治疗。
回答医生:李可雪-北京医科大-向我咨询3|2008-05-2322:42