头-面血管瘤综合征疾病概述 由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因，使生肾组织未能充分发育，形成一只细小的器官，表面呈分叶状，保持了原始幼稚型肾状态，肾单元极少，肾盏短粗，肾盂窄小，输尿管亦常发育不良，泌尿功能不正常，血管特别是动脉，亦常细小硬化。病因病理
由胚胎期肾的血供障碍所致。
临床表现肾盂造影检查时，可见肾影明显缩小，肾实质菲薄，肾盂发育不良、狭小、肾盏缺如、呈杆状肾盂可结合临床。肾外型可呈分叶状，或有其它畸形改变，失去正常轮廓。可结合临床表现进行诊断。
诊断鉴别结合临床和辅助检查即能明确诊断，无需鉴别。
检查化验1、肾脏、输尿管、膀胱超声检查；
2、一般摄片检查；
3、静脉肾盂造影；
4、肾脏的CT检查。
并发症常容易并发高血压等症。
预防保健肾发育不全重点保健是防止健康一侧的肾脏发生病变，可定期到医院做相应的检查。在女性，尽管一侧肾代偿功能良好，但在妊娠和围产期由于肾脏负担加重，对胎儿和母亲的健康都是一个威胁，故宜在医生的监督指导下进行。另外，平素治病，应注意尽量少用肾毒性大的药物，以避免损害正常代偿的肾，最后导致尿毒症。
治疗用药在对侧肾功能良好情况下，切除患肾，血压多数在术后即恢复正常，一般都在短期内恢复正常，视力亦在术后短期内恢复。根据临床观察，年龄越小，术后恢复越快，预后越好。
