首页>疾病百科> 糖原累积病

糖原累积病

2009-11-28 jibing.zyy123.com A +

疾病名称:糖原累积病疾病别名:糖原累积病就诊科室:内分泌科,儿科,营养科症状体征:低血糖症,体型异常,代谢性酸中毒,肝肿大概述:什么是糖原累积病?

    糖原代谢病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异,

病因:糖原累积病是由什么原因引起的?

    糖代谢物质过分积聚,

检查:糖原累积病应该做哪些检查?

    实验室检查除空腹血糖值低下外,胰高血糖试验和肾上腺素试验有助于诊断,后者系皮下注射,/,,,,肾上腺素,按,.,,mg/kg计算,正常人注射后,h血糖浓度升高,.,,~,.,,mmol/L(,,~,,mg/dl),而患者血糖升高甚微,必要时可作肝活体组织检查,患者肝细胞内糖原增加,葡萄糖-,磷酸酶活力消失,

症状:糖原累积病有哪些临床表现?

    临床症状多于,岁以内出现,表现为肝大,反复发作的低血糖,且可因低糖血症而致智能低下,患儿体型较矮小,脸圆,腹大,颊,臀部脂肪堆积,常因感染诱发酸中毒,酮尿,高脂血症,乳酸血症,血尿酸增高等,

并发症:糖原累积病可以并发哪些疾病?

  暂无相关信息

鉴别诊断:糖原累积病容易与哪些疾病混淆?

  暂无相关信息

治疗:糖原累积病应该如何治疗?  

  治疗用高蛋白,高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐,次,以避免次晨低血糖,其他治疗包括防止感染,纠正酸中毒(可用NaHCO,,禁用乳酸钠),纠正低血糖后如果血脂仍继续升高,可用安妥明,,mg/(kg

治疗糖原累积病好评医院

广州市第十二人民医院广州中医药大学附属骨伤科医院深圳市中医院广东省第二中医院北京大学深圳医院中国人民武装警察部队广东省总队医院深圳市园岭医院广东省人民医院广州市妇婴医院暨南大学附属第一医院

其他信息上一篇:新生儿呼吸窘迫综合征下一篇:

分享

新浪微博

微信好友

朋友圈

腾讯QQ

相关文章

推荐专家

健康助手

手足口病骨质疏松包皮过长月经不调

支气管炎神经衰弱皮肤过敏失眠抑郁