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嗜酸细胞性胃肠炎疾病概述
嗜酸细胞性胃肠炎亦称嗜酸性胃肠炎(eosinophilicgastroenteritis)是一种少见病,以胃肠道的某些部位有弥散性或局限性嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床表现有上腹部痉挛性疼痛,可伴恶心、呕吐、发热或特殊食物过敏史。约80%的患者外周血嗜酸性粒细胞高达15%~70%。Kaizser于1937年首先报道,迄今世界文献报道约200余例。
嗜酸细胞性胃肠炎病因病理【病因学】
嗜酸细胞性胃炎的病因不甚明确,一般认为是对外源性或内源性过敏原的变态反应所致。近半数患者个人或家族有哮喘、过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹病史;部分患者的症状可由某些食物如牛奶、蛋类、羊肉、海虾或某些药物诸如磺胺、痢特灵和消炎痛等诱发;某些病人摄食某些特异性食物后,血中IgE水平增高,并伴有相应的症状,因而认为本病与特殊食物过敏有关。
【发病机理】
食物过敏引起嗜酸细胞性胃肠炎的机理可能为:1.由于病灶中存在大量嗜酸粒细胞浸润,有人认为食物过敏原与胃肠道敏感组织接触后,在胃肠壁发生抗原抗体反应,吸引嗜酸粒细胞进入抗原-抗体复合物沉积的部位,这是由于嗜酸细胞表面有C3受体;2.有认为系由于淋巴细胞衍生的嗜酸性趋化因子(ECF)吸引嗜酸粒细胞所致;3.认为胃肠组织中肥大细胞通过Fc受体与食物抗原引起的IgE抗体相结合后,再遇相应的抗原,促使肥大细胞脱颗粒,释放组胺、ECF和缓激肽等物质。ECF可吸引嗜酸粒细胞,组胺进一步加强其趋化性。有人则持相反意见,认为:1.并非每个患者都有过敏史;2.有此人在控制可疑过敏食物的摄入后,并不能使其胃肠道症状缓解;3.血清IgE水平仅在少数病例中增高,其他免疫指标如IgG、补体、淋巴细胞计数等均未见异常。
【病理改变】
嗜酸性粒细胞在胃肠道浸润甚广,可从咽部至直肠,其中以胃和小肠最多见。按浸润范围可分为局限或弥漫型。局限型以胃窦部最多见,肉眼所见为坚实或橡皮样、平滑、无蒂或有蒂的息肉状肿块,突入腔内可导致幽门梗阻。弥温型往往仅引起粘膜水肿、充血、增厚,偶见浅表溃疡和糜烂。肠道病变多为弥温型,受累肠壁水肿、增厚、浆膜面失去光泽、有纤维渗出物覆盖。
组织学特点包括:1.由纤维母细胞与胶原纤维所构成的粘膜下基质水肿;2.基质有大量嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润,可同时伴有巨噬细胞、巨细胞或组织细胞浸润;3.粘膜下血管、淋巴管、肌层、浆膜和肠系膜淋巴结均可受累,伴有粘膜溃疡与有蒂或无蒂的肉芽肿。嗜酸粒细胞浸润可仅局限于胃肠壁,亦可呈穿壁性。
klein根据嗜酸粒细胞浸润胃肠壁的程度分为:1.粘膜病变型:粘膜内大量嗜酸粒细胞浸润,伴明显的上皮细胞异常,肠绒毛可完全消失,导致失血、缺铁、吸收不良和蛋白丢失等;2.肌层病变型:浸润以肌层为主,胃肠壁增厚,呈结节状,导致狭窄与梗阻塞;3.浆膜病变型:浸润以浆膜为主,浆膜增厚,并可累及肠系膜淋巴结,有腹水形成。嗜酸细胞性胃肠炎临床表现本病缺乏特异的临床表现,症状与病变的部位和浸润程度有关,一般分为两型。
(一)弥温型多见于30~50岁,男性略多于女性。病程可长达数十年。80%病人有胃肠道症状,主要表现为上腹部痉挛性疼痛,伴恶性、呕吐、发热,发作无明显规律性,可能与某些食物有关,用抗酸解痉剂不能缓解,但可自行缓解。
1.嗜酸粒细胞浸润以粘膜为主者多出现上消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白丢失、低蛋白血症、缺铁性贫血及体重减轻等。约50%的患者有哮喘或过敏性鼻炎,湿疹或荨麻疹。粪便潜血试验阳性,可有夏科雷登结晶。80%患者外周血嗜酸粒细胞增高。血清蛋白降低,D-木糖耐量试验异常。X线胃肠钡餐检查正常或显示粘膜水肿征。内镜检查可见粘膜充血、水肿或糜烂。活检有嗜酸粒细胞浸润。
2.嗜酸粒细胞浸润以肌层为主引起胃、小肠壁显著增厚、僵硬。患者往往出现幽门梗阻或小肠不完全性梗阻的症状及体征。X线胃肠钡餐检查显示幽门狭窄,蠕动减少或胃窦多个息肉样充盈缺损。诊断靠胃、小肠活检可见广泛成熟的嗜酸性粒粒细胞浸润到粘膜下,并通过肌层向浆膜层延伸。
3.嗜酸粒细胞浸润以浆膜下层为主者常可发生腹水或胸水,其中含大量嗜酸性粒细胞。剖腹探查常见小肠浆膜增厚及嗜酸性粒细胞浸润。胃浆膜病变也可见到类似改变。
(二)局限型多见于40~60岁,男女发病率无明显差别。主要症状为上腹部痉挛性疼痛、恶心、呕吐,起病较急,病程较短。患者过敏史不明显,外周血象仅少数有嗜酸粒细胞增多。X线胃肠钡餐造影可显示胃窦增厚、僵硬、胃窦部狭窄,可有光滑圆形或卵圆形及分叶状充盈缺损,类似肿瘤。内镜检查见有息肉样肿块,粘膜充血、水肿,易误诊为肿瘤或克隆病。少组织检查可见大量嗜酸性粒细胞浸润。嗜酸细胞性胃肠炎诊断鉴别
本病的诊断不无困难,有时需经手术探查方可确诊。随着内窥镜检查的广泛应用,对本病的诊断有重要的意义。
Leinbach提出诊断依据是:1.进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征;2.周围血中嗜酸粒细胞增多;3.组织学证实胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润。
由于不少病例不易作出诊断,临床上凡遇到难以解放的胃肠道症状,有过敏性疾患史,或进食某些食物、摄入某些药物后出现或加重胃肠道症状、周围血嗜酸粒细胞增高者均应考虑本病之可能。并进行胃肠钡餐造影或内镜检查,取活组织作病理学检查。但活检阴性并不能排除本病。
【鉴别诊断】
下列疾病应与本病作鉴别:
(一)寄生虫感染周围血嗜酸粒细胞增多可见于钩虫、血吸虫、绦虫、囊类圆线虫所致的寄生虫病,各有其临床表现。
(二)胃肠道癌肿与恶性淋巴瘤也可有周围血嗜酸粒细胞增高,但属继发性,应有癌肿与淋巴瘤的其他表现。
(三)嗜酸性肉芽肿主要发生于胃和大肠、小肠呈局限性肿块,病理组织检查为嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中。过敏史少见,周围血中白细胞数及嗜酸性粒细胞常不增加。
(四)嗜酸粒细胞增多症除周围血嗜酸粒细胞增高外,病变不仅累及肠道,还广泛累及其他实质器官,如脑、心、肺、肾等,其病程短、预后差,常在短期内死亡。
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