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患上听神经鞘瘤

2009-11-28 blog.sina.com.cn A +

今作核磁共振,查出听神经鞘瘤。LGP、JH帮忙,LJ做的,找CJW看片,WCY说“不如找我看”。

听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,是颅内神经瘤最多见的一种,占颅内肿瘤的7%-12%,占桥小脑角肿瘤的80-95%。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。是良性肿瘤,早诊早治疗效好,肿瘤较大合并颅内高压者手术是唯一出路。神经瘤起源于听神经鞘,是一典型的神经鞘瘤,由于没有神经本身参与,故恰当称谓应为:听神经鞘瘤,是常见颅内肿瘤之一,好发于中年人,高峰在30-50岁,无明显性别差异。病因病因不清。可能诱因有:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。

症状1.耳鸣或发作性眩晕,一侧听力进行性减退至失聪。2.进食呛咳、声嘶、咽反射消失或减退,同侧角膜反射减退或消失,面瘫等。3.走路不稳,眼球水平震颤,肢体运动共济功能失调。4.头痛、呕吐、视乳头水肿。检查1.以耳鸣为首发症状,进行性一侧听力下降至失聪。2.典型桥小脑角综合征:听神经、面神经、三叉神经和后组颅神经障碍,小脑损害及脑干受压等症状、体征。3.慢性颅内压增高征:头痛、呕吐、视乳头水肿。4.头颅X线摄片内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。头颅电脑体层摄影(CT)见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水,增强扫描病源部分强化。头颅磁共振成像(MRI)表现为桥小脑角区T1加权图像呈低信号或等信号,T2加权图像呈高信号占位元,增强扫描病源有显著强化。5.脑血管造影属有创检查,定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像,但能了解肿瘤血供情况及介入栓塞,减少术中出血。6.诊断明确、需手术者,以基本检查为主。

听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少,肿瘤外观呈灰红色,大小不一,形状各异,质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同,瘤体表面有膜,显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状,排列成栅栏或漩涡状,胞浆似纵纤维状,内含粗面内质网等细胞,瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内,和胶原纤维与罗斯小体并存,有的瘤细胞为多角形,成团群集、界限不清,组成大小形状各异的团网,细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存,唯多以其一为主,肿瘤增长较缓慢,不同时期速度可不同,若发展过快,其中心可液化囊变,瘤体本身血管分布不多,源于神经但无神经从中穿行。

  (1)早期症状:①耳鸣:为一侧性,音调高低不等,渐进性加剧,多与听力减退同时开始,但也可能是早期唯一症状。②听力减退:一侧渐进性耳聋,早期常表现为与人谈话时,闻其声而不知其意,渐发展为全聋。③眩晕:少数表现为短暂的旋转性眩晕,伴耳内压迫感、恶心、呕吐,如膜迷路积水症状,但大多表现为不稳感;因肿瘤发展缓慢,前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。④患侧耳内深处或乳突部疼痛,外耳道后壁麻木感。

  (2)肿瘤已侵入或原发于颅后窝的症状:①三叉神经感觉支受累;同侧面部麻木。②可出现同侧周围性面瘫。③晚期,肿瘤压迫小脑,则出现发声不清,运动失调。④头痛:初起位于枕部及顶部,晚期因颅内压增高则全头痛;尚可伴有视力障碍及大脑传导束的受累症状。 1、纯音测听呈单侧音神经性聋,曲线多为高频陡降型,少数为平坦型或上升型,自描测听曲线多为Ⅲ、Ⅳ型,偶见Ⅱ型,音衰变试验绝大多数为阳性,双耳交替响度平衡和短增量敏感指数试验无响度重震现象,响度不适阈升高,言语识别率明显下降,多在30%左右。声导抗测试:鼓室导抗图正常,镫骨肌声反射阈升高或消失,潜伏期延长,常有病理性衰减。耳蜗电图描记:若无内耳供血障碍,CM可保持正常,AP波明显增宽,其反应阈常较纯音听阈为低。听性脑干诱发电位描测显示:患侧Ⅴ波潜伏期及Ⅰ-Ⅴ波间期较健侧明显延长,甚至Ⅴ波消失,晚近有用⊿Ⅴ值查找听神经瘤者,准确性较高,临床证明电位异常程度与瘤体大小相关。

  2、前庭功能检查:多数病人可用眼震电图描记向健侧的自发眼震,各种诱发试验反应普遍偏低,常有向患侧的优势偏向。

  3、神经系统检查,多有第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅡ脑神经受累的表现,脑脊液检查蛋白含量升高。

  4、影像学检查:岩锥各投射位X线平片或断层片显示患侧内耳道扩大,变形或有骨壁破坏,内耳道脑池造影、CT、MRI不仅可发现很小或未进入内耳道的肿瘤,且能显示中流的外形与周围组织的关系,有助于脑膜瘤,胆脂瘤等鉴别。

  诊断:根据典型症状与检查结果多可确诊,难在早诊断,也贵在早诊断,需与突聋和梅尼埃病变鉴别。

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