听神经鞘瘤占颅内肿瘤的7．79％～10．64％占颅内神经鞘瘤的93．1％占桥小脑角肿瘤的72．2％发病年龄多在30～60岁20岁以下者少见女略多于男绝多数为单侧双侧者多为神经纤维瘤病
【诊断】有典型桥小脑角综合征和内耳道扩者即可确诊但多已发展到相当的程度为了降低手术死亡率病残率提高全切除率提高面耳蜗神经的保留率关键在于早期诊断因此对于明原因的耳鸣和听力进行性减退的患者除进行一般神经系统检查外尚需做下列检查1．岩骨平片：听神经鞘瘤在岩骨平片上的主要表现为内耳道扩可通过前后位汤氏位及斯氏位来显示两侧内耳道的宽度相差lmm为可疑；若内耳道的顶或底有骨侵蚀或内耳孔后唇有骨侵蚀两侧内耳道的形态对称即有诊断意义2．CT扫描：于1．5～2cm的听神经鞘瘤用对比剂强化扫描均能发现尚能显示脑池和第4脑室的变形与移位必再做其他放射检查但小于1．5～2cm者则难以发现可采用剂量对比剂强化后用重叠扫描技术，以5mm厚度和半速扫描的方法进行，可发现0．6cm的肿瘤3.脑脊液检查：2cm以内者蛋白定量多属正常，于2cm者多有同程度的增高
【治疗措施】听神经鞘瘤是良性肿瘤，因此手术治疗的原则应是：安全而彻底地切除肿瘤，尽可能减少肿瘤周围组织的损伤
【临床表现】听神经鞘瘤的首要症状多为听神经的刺激破坏症状，表现为患侧耳鸣耳聋或眩晕，占74％耳鸣为高音性，连续性，听力减退多与耳鸣同时出现，但常能为病人所察觉，少病人因其他症状做听力测验时才被发现；眩晕多伴恶心呕吐，少数病人有类似美尼尔氏病的发作其他首发症状有，颅内压增高症状三叉神经症状小脑功能障碍肢体乏力和精神异常肿瘤向小脑桥脑隐窝发展，压迫三叉神经根，引起同侧面部麻木痛觉减退角膜反射减退少数病人发三叉神经痛的症状肿瘤小在2cm以内者多无三叉神经受压的症状而神经受压可引起面肌抽搐同侧流泪减少，少数病人可有轻度周围性面瘫压迫外展神经则出现复视肿瘤向内侧发展，压迫脑干，可出现对侧肢体轻瘫及锥体束征，对侧偏身感觉减退；脑干移位，压在对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑脚受压可引起同侧小脑性共济失调，步态稳辨距良语言清和发音困难。肿瘤向下发展，压迫第91011颅神经，可引起吞咽困难，进食呛咳声音嘶哑同侧咽反射减退或消失软腭麻痹胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。脑脊液循环受阻则出现颅内压增高的症状与体征，头痛呕吐视乳头水肿，继发性视神经萎缩等。出现枕骨孔疝，则有颈项抵抗，但克氏征阴性。肿瘤的局部刺激可引起同侧枕部疼痛。病程一般较长，呈进行性发展，但也可有症状突然恶化或缓解的波动。
